RESUMO
Presentamos una paciente de sexo femenino de 42 años afectada de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. Hace dos años a nuestra paciente se le añade un cuadro de esclerodermia sistémica con insuficiencia pulmonar severa y síntomas típicamente dermatológicos. Los anticuerpos anti Scl 70 y anticentrómero fueron positivos. La anatomía patológica mostró además miositis y las características típicas de la esclerodermia. El tratamiento con corticoides, lidocaína y vasodilatadores periféricos no fue efectivo y nuestra paciente falleció
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Doença de Charcot-Marie-Tooth/complicações , Escleroderma Sistêmico/complicações , Polimiosite/complicações , Doença de Charcot-Marie-Tooth/imunologia , Doença de Charcot-Marie-Tooth/patologia , Escleroderma Sistêmico/patologia , Escleroderma Sistêmico/tratamento farmacológico , Polimiosite/patologiaRESUMO
Presentamos una paciente de sexo femenino de 42 años afectada de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. Hace dos años a nuestra paciente se le añade un cuadro de esclerodermia sistémica con insuficiencia pulmonar severa y síntomas típicamente dermatológicos. Los anticuerpos anti Scl 70 y anticentrómero fueron positivos. La anatomía patológica mostró además miositis y las características típicas de la esclerodermia. El tratamiento con corticoides, lidocaína y vasodilatadores periféricos no fue efectivo y nuestra paciente falleció (AU)