RESUMO
PURPOSE: Polydactyly is the most common congenital anomaly of the hand. It may occur as a separate event or as part of a syndrome, with preaxial polydactyly of the hand (or thumb duplication) being the most common among Caucasians. The present study analyzed the surgical results and the residual postoperative deformities of patients with thumb duplication. METHODS: Thirty-one patients with duplicated thumbs were surgically treated from January 2002 to April 2008 and 19 of them, who had returned during the late postoperative period, were evaluated. Each case was typed according to Wassel's classification into seven types and the most common category was type IV. Removal of radial component was done in 18 patients aged on average 51 months. RESULTS: Patients and parents were satisfied with both the functional results and the appearance of the reconstructed thumb. In the subjective evaluation of residual deformities, axis deviation and residual prominence were commonly found. There were coherencies in data between both subjective and objective outcomes. The children that had difficulty in holding very small objects in the subjective functional result were the same children with residual deformities in the objective result. Patient's age at surgery and Wassel's type influenced the analysis of residual postoperative deformities. There was statistically significant difference in cases of type VII and in patients operated at more than three years of age. Correlation between type VII and patient's age at time of surgery was found. The children with type VII duplication were operated later. CONCLUSIONS: For a better result, surgical correction should be performed before three years of age, thus correcting all the changes detected, mainly in type VII, in order to reduce the incidence of residual deformity. TYPE OF STUDY/LEVEL OF EVIDENCE: Therapeutic IV.
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Amputação Cirúrgica , Deformidades da Mão , Procedimentos de Cirurgia Plástica , Polidactilia , Complicações Pós-Operatórias , Amputação Cirúrgica/efeitos adversos , Amputação Cirúrgica/métodos , Brasil , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Deformidades da Mão/diagnóstico , Deformidades da Mão/etiologia , Deformidades da Mão/fisiopatologia , Deformidades da Mão/psicologia , Humanos , Masculino , Satisfação do Paciente , Polidactilia/diagnóstico , Polidactilia/cirurgia , Complicações Pós-Operatórias/diagnóstico , Complicações Pós-Operatórias/fisiopatologia , Complicações Pós-Operatórias/psicologia , Radiografia/métodos , Procedimentos de Cirurgia Plástica/efeitos adversos , Procedimentos de Cirurgia Plástica/métodos , Recuperação de Função Fisiológica , Polegar/anormalidades , Polegar/diagnóstico por imagem , Polegar/cirurgia , Resultado do TratamentoRESUMO
El síndrome de Klippel-Feil es una malformación congénita de la charnela cráneo-cervical compleja que involucra vértebras y visceras, caracterizada por la tríada clásica de cuello corto, limitación de movimientos de la cabeza por la fusión de vértebras cervicales e implantación baja del cabello en la región occipital. Se presenta por falla de segmentación en el esqueleto axial del embrión. Su incidencia se estima en 1/40 000-42 000nacimientos y predomina en el sexo femenino. El objetivo del presente trabajo es describir el cuadro clínico de un paciente con síndrome de Klippel-Feil y múltiples malformaciones asociadas, entre ellas, fístula traqueoesofágica, pulgar bífido y lipomas/angiolipomas intracraneales, las cuales, hasta ahora, no han sido descritas en el síndrome, por lo que se considera un hallazgo excepcional.
The Klippel-Feil syndrome is a congenital malformation of the skull flap involving complex cervical vertebrae and organs, characterized by a classic triad: short neck, limitation of movement of the head due to cervical spine fusion and low hairline in occipital region. It results from an error in the axial skeleton segmentation of the embryo; its incidence is estimated at 1/40,000-42,000 births and predominates in females. The aim of this paper is to describe the clinical picture of a patient with Klippel-Feil syndrome and multiple malformations, including tracheoesophageal fistula, bifid thumb and intracranial lipomas/angiolipomas,that have not been previously described in the syndrome, so it is considered an exceptional finding.
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Humanos , Masculino , Criança , Anormalidades Múltiplas/diagnóstico , Neoplasias Encefálicas/complicações , Deformidades da Mão/complicações , Fístula Traqueoesofágica/complicações , Angiolipoma/complicações , Síndrome de Klippel-Feil/complicações , Polegar/anormalidades , Neoplasias Encefálicas/diagnóstico , Deformidades da Mão/diagnóstico , Fístula Traqueoesofágica/diagnóstico , Angiolipoma/diagnóstico , Síndrome de Klippel-Feil/diagnósticoRESUMO
The Klippel-Feil syndrome is a congenital malformation of the skull flap involving complex cervical vertebrae and organs, characterized by a classic triad: short neck, limitation of movement of the head due to cervical spine fusion and low hairline in occipital region. It results from an error in the axial skeleton segmentation of the embryo; its incidence is estimated at 1/40,000-42,000 births and predominates in females. The aim of this paper is to describe the clinical picture of a patient with Klippel-Feil syndrome and multiple malformations, including tracheoesophageal fistula, bifid thumb and intracranial lipomas/angiolipomas,that have not been previously described in the syndrome, so it is considered an exceptional finding.
El síndrome de Klippel-Feil es una malformación congénita de la charnela cráneo-cervical compleja que involucra vértebras y vísceras, caracterizada por la tríada clásica de cuello corto, limitación de movimientos de la cabeza por la fusión de vértebras cervicales e implantación baja del cabello en la región occipital. Se presenta por falla de segmentación en el esqueleto axial del embrión. Su incidencia se estima en 1/40 000-42 000 nacimientos y predomina en el sexo femenino. El objetivo del presente trabajo es describir el cuadro clínico de un paciente con síndrome de Klippel-Feil y múltiples malformaciones asociadas, entre ellas, fístula traqueoesofágica, pulgar bífido y lipomas/angiolipomas intracraneales, las cuales, hasta ahora, no han sido descritas en el síndrome, por lo que se considera un hallazgo excepcional.
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Anormalidades Múltiplas , Angiolipoma/complicações , Neoplasias Encefálicas/complicações , Deformidades da Mão/complicações , Síndrome de Klippel-Feil/complicações , Polegar/anormalidades , Fístula Traqueoesofágica/complicações , Anormalidades Múltiplas/diagnóstico , Angiolipoma/diagnóstico , Neoplasias Encefálicas/diagnóstico , Criança , Deformidades da Mão/diagnóstico , Humanos , Recém-Nascido , Síndrome de Klippel-Feil/diagnóstico , Masculino , Fístula Traqueoesofágica/diagnósticoRESUMO
El síndrome de fascitis palmar con poliartritis (PFPAS) es un trastorno paraneoplásico infrecuente. Consiste en artritis generalizada de la mano, eritema, tumefacción, rigidez y engrosamiento de la fascia palmar con contracturas progresivas en flexión de los dedos, yse asocia a una enfermedad maligna subyacente. Presentamos el caso de una mujer de 75 años de edad que presentó placas induradas eritemato-violáceaspruriginosas y levemente dolorosas en ambas palmas, con tumefaccióny retracción en flexión de los dedos asociado a artralgias en ambas muñecas.El estudio de la médula ósea confirmó el diagnóstico de leucemia mieloide crónica...
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Humanos , Artrite , Deformidades da Mão/diagnóstico , Fasciite/diagnóstico , Leucemia Mieloide , Leucemia Mielogênica Crônica BCR-ABL Positiva/diagnóstico , Medula Óssea , Eritema , Mãos , LeucemiaRESUMO
OBJECTIVE: To describe auxologic, physical, and behavioral features in a large cohort of males with 47,XYY (XYY), ages newborn to young adult. STUDY DESIGN: This is a cross-sectional descriptive study of male subjects with XYY who were evaluated at 1 of 2 specialized academic sites. Subjects underwent a history, physical examination, laboratory testing, and cognitive/behavioral evaluation. RESULTS: In 90 males with XYY (mean age 9.6 ± 5.3 years [range 0.5-36.5]), mean height SD was above average (1.0 ± 1.2 SD). Macrocephaly (head circumference >2 SD) was noted in 28/84 (33%), hypotonia in 57/90 (63%), clinodactyly in 47/90 (52%), and hypertelorism in 53/90 (59%). There was testicular enlargement for age (>2 SD) in 41/82 (50%), but no increase in genital anomalies. No physical phenotypic differences were seen in boys diagnosed prenatally vs postnatally. Testosterone, luteinizing hormone, and follicle stimulating hormone levels were in the normal range in most boys. There was an increased incidence of asthma, seizures, tremor, and autistic spectrum disorder (ASD) compared with the general population rates. Prenatally diagnosed boys scored significantly better on cognitive testing and were less likely to be diagnosed with ASD (P < .01). CONCLUSIONS: The XYY phenotype commonly includes tall stature, macrocephaly, macroorchidism, hypotonia, hypertelorism, and tremor. Physical phenotypic features were similar in boys diagnosed prenatally vs postnatally. Prenatal diagnosis was associated with higher cognitive function and less likelihood of an ASD diagnosis.
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Transtornos dos Cromossomos Sexuais/diagnóstico , Transtornos dos Cromossomos Sexuais/genética , Cariótipo XYY/diagnóstico , Cariótipo XYY/genética , Adolescente , Adulto , Criança , Comportamento Infantil , Pré-Escolar , Transtornos Cognitivos/diagnóstico , Estudos de Coortes , Estudos Transversais , Deformidades da Mão/diagnóstico , Humanos , Lactente , Masculino , Megalencefalia/diagnóstico , Hipotonia Muscular/diagnóstico , Testes Neuropsicológicos , Fenótipo , Classe Social , Inquéritos e Questionários , Adulto JovemRESUMO
Enfermedad de Ollier o encondromatosis múltiple, 1 transtorno infrecuente caracterizado por masas cartilaginosas itraoseas asimétricas, 2 aparecen en la infancia no hereditaria, 3 tiene predominio unilateral principalmente manos y pies, 4 radiológicamente se observan estrías, máximas en metafisis. Existe riesgo de generación sarcomatosa a condrosarcomas (30 por ciento). Se presenta caso; femenina de 6 años con afectación de los cuatro miembros, deformidad, disfuncionalidad y dolor en las manos, limitación de actividades físicas. Se manejo con resección de encondromas en humero proximal, radio distal, F1 anular, F2 de do medio y fèmur distal del lado derecho, igualmente tibia proximal izquierda; evolucionando sin residivas y autolimitaciones de las lesiones.
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Humanos , Feminino , Criança , Articulação da Mão/lesões , Encondromatose/diagnóstico , Encondromatose/patologia , Úmero/anatomia & histologia , Radiologia/métodos , Deformidades da Mão/diagnósticoRESUMO
Introduccion: Las estructuras tendinosas de la mano seencuentran modificadas en patologías que provocan deformidades en los dedos, como en el caso de las deformidades en ojal (boutonniere), en martillo (mallet finger) y en cuello de cisne. El aparato extensor de los cuatro ultimos dedos requiere para su funcionamiento tanto la integridad del aparato tendinoso como la de las estructuras retinaculares y de contención con el plano oseo, además de las poleas flexoras. El reconocimiento anatómico de estas estructuras permite su reparacion anatomica y la preservación del deslizamiento necesario para que ocurra la flexion-extension digital. Se observo que la lamina adiposa preperiostica es un elemento fundamental en el mantenimiento de esa funcion. Materiales y metodos: Se realizaron disecciones anatomicas sobre 40 preparados de especímenes adultos cadavericos (31 fijados en formol al 40 por ciento y 9 frescos inyectados con latex coloreado) bajo lupa quirurgica de dos y cinco aumentos. En forma paralela, entre los años 1988 y 2004, se intervinieron quirurgicamente 32 manos en 29 pacientes con la aplicacion de tecnicas reconstructivas del aparato extensor de los cuatros ultimos dedos de la mano. Resultados: Se identificaron, tanto en los preparados cadavericos como en los procedimientos quirurgicos de reparacion, las estructuras de contencion del aparato extensor (conexiones intertendinosas, fibras transversas de la cincha o manto interoseo, banda sagital, ligamento triangular, fibras en espiral y ligamento retinacular de Landsmeer) y de la principal estructura de deslizamiento: la lamina adiposa preperiostica.Conclusiones: Si bien la bibliografía utilizada describelas estructuras anatomicas nombradas, no se ha halladoninguna referencia sobre la lamina falangica como unelemento que hay que tener en cuenta en el momento deresolver una cirugia de tipo reconstructivo, por ejemplo,en el caso de las patologias mencionadas (AU)
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Humanos , Dedos/anatomia & histologia , Tendões/anatomia & histologia , Deformidades da Mão/diagnóstico , Mãos/anatomia & histologia , CadáverRESUMO
Introduccion: Las estructuras tendinosas de la mano seencuentran modificadas en patologías que provocan deformidades en los dedos, como en el caso de las deformidades en ojal (boutonniere), en martillo (mallet finger) y en cuello de cisne. El aparato extensor de los cuatro ultimos dedos requiere para su funcionamiento tanto la integridad del aparato tendinoso como la de las estructuras retinaculares y de contención con el plano oseo, además de las poleas flexoras. El reconocimiento anatómico de estas estructuras permite su reparacion anatomica y la preservación del deslizamiento necesario para que ocurra la flexion-extension digital. Se observo que la lamina adiposa preperiostica es un elemento fundamental en el mantenimiento de esa funcion. Materiales y metodos: Se realizaron disecciones anatomicas sobre 40 preparados de especímenes adultos cadavericos (31 fijados en formol al 40 por ciento y 9 frescos inyectados con latex coloreado) bajo lupa quirurgica de dos y cinco aumentos. En forma paralela, entre los años 1988 y 2004, se intervinieron quirurgicamente 32 manos en 29 pacientes con la aplicacion de tecnicas reconstructivas del aparato extensor de los cuatros ultimos dedos de la mano. Resultados: Se identificaron, tanto en los preparados cadavericos como en los procedimientos quirurgicos de reparacion, las estructuras de contencion del aparato extensor (conexiones intertendinosas, fibras transversas de la cincha o manto interoseo, banda sagital, ligamento triangular, fibras en espiral y ligamento retinacular de Landsmeer) y de la principal estructura de deslizamiento: la lamina adiposa preperiostica.Conclusiones: Si bien la bibliografía utilizada describelas estructuras anatomicas nombradas, no se ha halladoninguna referencia sobre la lamina falangica como unelemento que hay que tener en cuenta en el momento deresolver una cirugia de tipo reconstructivo, por ejemplo,en el caso de las patologias mencionadas
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Humanos , Dedos/anatomia & histologia , Tendões/anatomia & histologia , Deformidades da Mão/diagnóstico , Mãos/anatomia & histologia , CadáverRESUMO
Introduccion: Las estructuras tendinosas de la mano seencuentran modificadas en patologías que provocan deformidades en los dedos, como en el caso de las deformidades en ojal (boutonniere), en martillo (mallet finger) y en cuello de cisne. El aparato extensor de los cuatro ultimos dedos requiere para su funcionamiento tanto la integridad del aparato tendinoso como la de las estructuras retinaculares y de contención con el plano oseo, además de las poleas flexoras. El reconocimiento anatómico de estas estructuras permite su reparacion anatomica y la preservación del deslizamiento necesario para que ocurra la flexion-extension digital. Se observo que la lamina adiposa preperiostica es un elemento fundamental en el mantenimiento de esa funcion. Materiales y metodos: Se realizaron disecciones anatomicas sobre 40 preparados de especímenes adultos cadavericos (31 fijados en formol al 40 por ciento y 9 frescos inyectados con latex coloreado) bajo lupa quirurgica de dos y cinco aumentos. En forma paralela, entre los años 1988 y 2004, se intervinieron quirurgicamente 32 manos en 29 pacientes con la aplicacion de tecnicas reconstructivas del aparato extensor de los cuatros ultimos dedos de la mano. Resultados: Se identificaron, tanto en los preparados cadavericos como en los procedimientos quirurgicos de reparacion, las estructuras de contencion del aparato extensor (conexiones intertendinosas, fibras transversas de la cincha o manto interoseo, banda sagital, ligamento triangular, fibras en espiral y ligamento retinacular de Landsmeer) y de la principal estructura de deslizamiento: la lamina adiposa preperiostica.Conclusiones: Si bien la bibliografía utilizada describelas estructuras anatomicas nombradas, no se ha halladoninguna referencia sobre la lamina falangica como unelemento que hay que tener en cuenta en el momento deresolver una cirugia de tipo reconstructivo, por ejemplo,en el caso de las patologias mencionadas
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Humanos , Dedos/anatomia & histologia , Deformidades da Mão/diagnóstico , Mãos/anatomia & histologia , Tendões/anatomia & histologia , CadáverRESUMO
La identificación precisa y oportuna de diferentes enfermedades que afectan las manos es posible si se pone en práctica una exploración física sencilla y correcta. Esto permite en forma adecuada la sospecha y la confirmación de padecimientos de índole reumática y puede ser accesible al médico no especialista en padecimientos musculoesqueléticos. Ello posibilita, a la vez, prescribir un tratamiento apropiado que evite una mayor pérdida funcional, deformidad e incapacidad en este tipo de pacientes. En este artículo se analiza y ejemplifica cómo explorar adecuadamente las manos, cuáles son las enfermedades reumáticas que con mayor frecuencia repercuten en la anatomía y función de las mismas, además de las características de aparación clínica de cada una de las diferentes artropatías
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Humanos , Artrite Reativa/diagnóstico , Artrite Reumatoide/diagnóstico , Artrite Psoriásica/diagnóstico , Contratura de Dupuytren , Gota/diagnóstico , Deformidades da Mão/diagnóstico , Deformidades da Mão/fisiopatologia , Mãos/anatomia & histologia , Síndrome de Marfan/diagnóstico , Síndrome do Túnel Carpal/diagnósticoRESUMO
Se estudiaron 10 hombres y 10 mujeres cuyas edades oscilaron entre 25 y 40 años y se analizaron clínica y radiológicamente en cuanto a la cantidad de desviación cubital de sus manos. Se encontró que clínicamente hay una mayor desviación en las mujeres, lo que radiológicamente no se corroboró. Se presentan los resultados para aquilatarlos en su justo valor