RESUMO
Wilson's disease (WD), also known as hepatolenticular degeneration, is a rare autosomal recessive disorder that results from abnormal ceruloplasmin metabolism, with copper deposition affecting multiple systems. Osmotic demyelination syndrome (ODS) refers to acute demyelination seen in the setting of osmotic changes, typically with the rapid correction of electrolyte disturbance. We present a 29-year-old male patient diagnosed with WD 1 year after the onset of extrapyramidal symptoms. Magnetic resonance imaging performed during hospitalization showed two patterns of pons involvement, which allowed the diagnosis of ODS in addition to WD. Classic imaging findings were observed and illustrate perfectly these two conditions.
Assuntos
Doenças Desmielinizantes , Degeneração Hepatolenticular , Adulto , Ceruloplasmina/metabolismo , Cobre/metabolismo , Doenças Desmielinizantes/diagnóstico por imagem , Degeneração Hepatolenticular/complicações , Degeneração Hepatolenticular/diagnóstico por imagem , Humanos , Imageamento por Ressonância Magnética , MasculinoRESUMO
Rapid overcorrection of chronic hyponatremia can lead to osmotic demyelination syndrome or central pontine myelinolysis (CPM), a diagnosis often triggered by observing the characteristics of neurological abnormalities developed as a result of CPM. However, anyone with chronic hyponatremia and overcorrection of serum sodium is at risk of physiological CPM despite the lack of clinical symptoms. We report an adult patient who presented as post-op delirium, had incidental finding of CPM by magnetic resonance imaging (MRI) of the head after a liver transplant. Despite his non-typical presentation, the patient had the typical risk factors of CPM such as chronic hyponatremia, rapid overcorrection of serum sodium and cirrhosis undergoing a transplant. As hyponatremia and neurological disorder such encephalopathy simultaneously affect patients with cirrhosis, CPM may be more common than once thought in the chronic liver disease population and inappropriate hyponatremia management has important medical consequences that can go unnoticed.
Assuntos
Delírio/diagnóstico , Hidratação/métodos , Hiponatremia/terapia , Achados Incidentais , Cirrose Hepática Biliar/cirurgia , Transplante de Fígado , Mielinólise Central da Ponte/diagnóstico por imagem , Complicações Pós-Operatórias/diagnóstico por imagem , Delírio/complicações , Hidratação/efeitos adversos , Humanos , Hiponatremia/sangue , Cirrose Hepática Biliar/sangue , Imageamento por Ressonância Magnética , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Mielinólise Central da Ponte/complicações , Mielinólise Central da Ponte/etiologia , Cuidados Pré-OperatóriosRESUMO
A Mielinólise Pontina (MP) define-se como uma lesão desmielinizante, associada a quadro de tetraparesia e incapacidade na fala, frequentemente relacionada a distúrbios eletrolíticos e observada em pacientes etilistas. Relatamos o caso de um paciente com diagnóstico de MP firmado por ressonância magnética (AU)
Pontine myelinolysis (MP) is defined as a demyelinating lesion associated with tetraparesis and disability in speech, often related to electrolyte disturbances and observed in alcoholic patients. Here we report the case of a patient diagnosed with MP through MRI (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Mielinólise Central da Ponte/etiologia , Mielinólise Central da Ponte/diagnóstico por imagem , Alcoolismo/complicaçõesRESUMO
Os autores relatam um caso de paciente apresentando evolução favorável após confirmado diagnóstico de síndrome de desmielinização osmótica (mielinólise pontina central e extrapontina) através de exame de ressonância magnética.
The authors report a case of a patient with favorable outcome after diagnosis of osmotic demyelination syndrome (central pontine and extrapontine myelinolysis) confirmed by magnetic resonance imaging.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Antidepressivos , Encéfalo , Hiponatremia , Mielinólise Central da Ponte/diagnóstico , Mielinólise Central da Ponte/patologia , Imageamento por Ressonância Magnética , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
Osmotic demyelination syndrome (ODS) may be precipitated by aggressive correction of a hypo or hyper-osmolar states. We describe the case of a 53-year-old woman that was started on fluoxetine 20 mg/day for depression and nine days later was found to have fluoxetine-induced syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone. After hyponatremia correction the mental status of the patient gradually improved, but subsequently she had intermittent difficulty in speaking, naming objects, memory deficits and psychomotor slowness. Magnetic resonance revealed bilateral symmetric hyperintense lesions in the basal ganglia, temporal lobe and hippocampal formation compatible with ODS. These symptoms gradually resolved and she was discharged home without any deficits. Two months later, a new image showed lesion in pons and the other lesions had disappeared. Fluoxetine therapy had never been related with a complication like that.
A síndrome de desmielinização osmótica (SDO) pode ser precipitada pela correção agressiva de um estado hiper ou hipoosmolar. Nós descrevemos o caso de mulher de 53 anos que havia iniciado o uso de fluoxetina 20 mg/dia para depressão e que nove dias depois foi diagnosticada como tendo síndrome da secreção inapropriada de hormônio antidiurético induzida por fluoxetina. Depois da correção da hiponatremia o estado mental da paciente gradualmente melhorou, mas subsequentemente ela apresentou dificuldade intermitente para fala e para nomear objetos, déficits de memória recente e lentidão psicomotora. Ressonância magnética revelou lesões hiperintensas bilaterais e simétricas na região dos gânglios da base, lobo temporal e hipocampo compatíveis com SDO. Estes sintomas gradualmente se resolveram e a paciente foi de alta sem qualquer déficit. Dois meses mais tarde uma nova imagem cerebral mostrou lesão na ponte e ausência das lesões antigas. Até onde sabemos a terapia com fluoxetina nunca foi relacionada a uma complicação tardia como esta.