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A 31-year-old man was referred to our hospital because of exertional dyspnea and palpitations. Cardiac examination revealed a systolic murmur in the pulmonic area. Owing to the suspicion of pulmonary stenosis, cardiac magnetic resonance was notable for apical hypertrophy of the right ventricle and mixed pulmonary stenosis. (Level of Difficulty: Intermediate.).

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Resumen La afectación cardíaca por tumor carcinoide (síndrome de Hedinger) sigue siendo una causa importante de morbilidad y mortalidad entre los pacientes con síndrome carcinoide y tumores neuroendocrinos metastásicos. El estudio de imagen inicial ante la sospecha clínica es el ecocardiograma transtorácico, el cual es importante para la detección temprana de la afectación cardíaca. La cirugía cardíaca, en casos apropiados, es la única terapia definitiva para el tumor carcinoide con afectación cardíaca y mejora los síntomas del paciente y la supervivencia. El tratamiento es complejo y multidisciplinario; el estado cardíaco, el síndrome hormonal y la carga tumoral son fundamentales para guiar el momento óptimo de la cirugía. Se presenta el caso de una paciente joven, con síndrome de Hedinger con afectación valvular tricúspide y pulmonar, quien recibió tratamiento quirúrgico y tuvo evolución exitosa.

Abstract Cardiac carcinoid tumor involvement (Hedinger's syndrome) remains a major cause of morbidity and mortality among patients with carcinoid syndrome and metastatic neuroendocrine tumors. The initial imaging study in case of clinical suspicion is the transthoracic echocardiogram, which is important for the early detection of cardiac involvement. Cardiac surgery, in appropriate cases, is the only definitive therapy for carcinoid tumor with cardiac involvement and improves patient symptoms and survival. Treatment is complex and multidisciplinary; cardiac status, hormonal syndrome, and tumor burden are essential to guide the optimal timing of surgery. The case of a young female patient with Hedinger's syndrome with tricuspid and pulmonary valve involvement, who received surgical treatment and had a successful evolution.

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Abstract Congenital pulmonary stenosis (PS) can be associated with pulmonary artery (PA) dilatation. In some cases, this can cause compression of nearby structures including the left main coronary artery (LMCA). This compression causes angina and is considered an indication for surgical treatment. We present the case of a patient with PS and angina secondary to LMCA compression by the right PA and review the main indications and options for surgical treatment.

Resumen La estenosis pulmonar congénita se asocia a dilatación de la arteria pulmonar. En algunos casos esto puede causar compresión de las estructuras adyacentes incluyendo el tronco de la coronaria izquierda. Esta compresión causa angina y es considerada una indicación para tratamiento quirúrgico. Presentamos el caso de un paciente con estenosis pulmonar y angina secundaria a compresión del tronco de la coronaria izquierda por la arteria pulmonar derecha y revisamos las indicaciones y opciones de tratamiento quirúrgico.

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Congenital pulmonary stenosis (PS) can be associated with pulmonary artery (PA) dilatation. In some cases, this can cause compression of nearby structures including the left main coronary artery (LMCA). This compression causes angina and is considered an indication for surgical treatment. We present the case of a patient with PS and angina secondary to LMCA compression by the right PA and review the main indications and options for surgical treatment.

La estenosis pulmonar congénita se asocia a dilatación de la arteria pulmonar. En algunos casos esto puede causar compresión de las estructuras adyacentes incluyendo el tronco de la coronaria izquierda. Esta compresión causa angina y es considerada una indicación para tratamiento quirúrgico. Presentamos el caso de un paciente con estenosis pulmonar y angina secundaria a compresión del tronco de la coronaria izquierda por la arteria pulmonar derecha y revisamos las indicaciones y opciones de tratamiento quirúrgico.

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Introduction: Pulmonary arterial stenosis (PAS) is a congenital defect that causes outflow tract obstruction of the right ventricle (RV). Currently, negative issues are reported in the PAS management: not all patients may be eligible to surgeries; there is often the need for another surgery during passage to adulthood; patients with mild stenosis may have later cardiac adverse repercussions. Thus, the search for approaches to counteract the long-term PAS effects showed to be a current target. At the study herein, we evaluated the cardioprotective role of exercise training in rats submitted to PAS for 9 weeks. Methods and Results: Exercise resulted in improved physical fitness and systolic RV function. Exercise also blunted concentric cavity changes, diastolic dysfunction, and fibrosis induced by PAS. Exercise additional benefits were also reported in a pro-survival signal, in which there were increased Akt1 activity and normalized myocardial apoptosis. These findings were accompanied by microRNA-1 downregulation and microRNA-21 upregulation. Moreover, exercise was associated with a higher myocardial abundance of the sarcomeric protein α-MHC and proteins that modulate calcium handling-ryanodine receptor and Serca 2, supporting the potential role of exercise in improving myocardial performance. Conclusion: Our results represent the first demonstration that exercise can attenuate the RV remodeling in an experimental PAS. The cardioprotective effects were associated with positive modulation of RV function, survival signaling pathway, apoptosis, and proteins involved in the regulation of myocardial contractility.

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We describe the use of the so-called "sutureless" technique for repair of stenosis of the left pulmonary artery after bilateral banding in the management of two patients with hypoplastic left heart syndrome who had undergone initial palliation with a hybrid procedure. After bilateral pulmonary artery debanding, arterioplasty with autologous pericardial patch and sutureless technique was carried out to decrease the risk of restenosis. Both patients survived the operation, and the exit pulmonary angiography revealed adequate flow across the arterioplasty sites. Patients are alive and well at 17 and 24 months of age, respectively.

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Left atrial isomerism (LAI) is a rare congenital anomaly usually associated with major or minor congenital cardiac lesions. Presentation beyond childhood is unusual as there is usually high morbidity of 63% associated with the co-morbid major congenital cardiac lesions in the first year of life. The four index cases highlight the myriad cardiac lesions facilitating survival into adolescence and adulthood of this rare cardiac condition. Presented are markedly different echocardiographic findings of four cases of LAI in Afro-Caribbeans who had no intervention. Their diagnostic transthoracic echocardiographic findings are the focussed features of this article and the first documentation of isolated patent ductus arteriosus with LAI. Fascinating diagnostic chest X-ray findings of the LAI index cases are presented. They are the first cases of LAI documented in Afro-Caribbeans.

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Introducción: El tratamiento convencional de los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar es la cirugía de Rastelli. Sin embargo, sus resultados son subóptimos, razón por la cual se han propuesto otras alternativas quirúrgicas. El procedimiento de Nikaidoh es una técnica reciente que surge como una opción terapéutica atractiva. Objetivo: Analizar nuestra experiencia inicial con la cirugía de Nikaidoh modificada: translocación aórtica y reconstrucción de ambos tractos de salida ventriculares. Material y métodos: Se analizaron 11 pacientes consecutivos operados con técnica de Nikaidoh modificada en nuestra institución en el período 2005-2014, con edad mediana de 3 años (intervalo intercuartil 25-75%: 1-5,5 años) y peso medio de 13,8 ± 5,4 kg, 9 de ellos con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar y 2 con doble salida del ventrículo derecho con estenosis pulmonar y fisiología de transposición. Todos tenían comunicación interventricular no relacionada con la aorta y un paciente tenía además ventrículo derecho hipoplásico. Resultados: En el posquirúrgico inmediato no hubo mortalidad, un paciente desarrolló endocarditis infecciosa y requirió reoperación. Seis pacientes tuvieron disfunción ventricular transitoria; solo uno necesitó asistencia ventricular. No se registró obstrucción a los tractos de salida ventriculares ni insuficiencia aórtica mayor que leve. En el seguimiento a mediano plazo, con una media de seguimiento de 5,5 ± 2,1 años (rango: 2-8,6 años), no hubo mortalidad ni reoperaciones. Se efectuó un cateterismo intervencionista para dilatación del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. Todos los pacientes permanecían en clase funcional I, con buena función biventricular, sin arritmias, sin obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo y sin insuficiencia aórtica significativa. Conclusiones: La cirugía de Nikaidoh y sus modificaciones constituyen una buena opción quirúrgica para los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar, que por su morfología son malos candidatos para cirugía de Rastelli. En esta serie no hubo mortalidad y todos los pacientes se encuentran en clase funcional I. En el seguimiento a mediano plazo, el tracto de salida del ventrículo izquierdo permaneció sin obstrucción y no se registró insuficiencia aórtica significativa.

Background: The Rastelli operation is the conventional procedure for transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Its results, however, are suboptimal and other surgical alternatives have been postulated. A recent surgical technique, the Nikaidoh procedure, appears as a new therapeutic option. Objective: The aim of this study was to review our initial experience using the modified Nikaidoh procedure consisting in aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction. Methods: The study analyzed 11 consecutive patients operated on with the modified Nikaidoh procedure at our institution between 2005 and 2014. Median age was 3 years (25-75% interquartile range: 1-5.5 years) and mean weight was 13.8 ± 5.4 kg. Nine patients had transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis and 2 had double outlet right ventricle with pulmonary stenosis and transposition physiology. All patients had a ventricular septal defect unrelated to the aorta and one patient also had a hypoplastic right ventricle. Results: There were no deaths in the immediate postoperative period. One patient developed infective endocarditis needing reoperation. Six patients had some degree of transient left ventricular dysfunction, and one patient only needed ventricular assistance. There was no involved right or left ventricular outflow tract obstruction and only mild aortic regurgitation. At mid-term follow-up (mean of 5.5 ± 2.1 years, range: 2-8.6 years) there were no deaths or reoperations. An interventional cardiac catheterization to dilate the right ventricle to pulmonary artery conduit was performed in one patient. All patients remained in functional class I, with good biventricular function, free from arrhythmias, no left ventricular outflow tract obstruction and no significant aortic regurgitation. Conclusions: The Nikaidoh operation and its variants are a satisfactory surgical option for patients presenting transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis, who due to their morphology are inadequate candidates for a Rastelli procedure. In the mid-term follow-up, the left ventricular outflow tract remained without obstruction and there was no significant aortic valve regurgitation.

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Persistent truncus arteriosus in the 5th decade is a rare entity as the only physical anomaly. Truncus arteriosus consists of a single great arterial trunk with the systemic, pulmonary, and coronary circulation, with no atretic aortic or pulmonary vessel. The complex cardiac anatomy can be delineated with transesophageal and transthoracic echocardiography, as is illustrated the case of our patient, who was diagnosed in infancy, at 5 months of age. This is the oldest documented case report of Type 3 truncus arteriosus with balanced biventricular anatomy, whose survival was secondary to an innate severe branch pulmonary artery stenosis. .

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Resumen: Arch Med Interna 2013 - 35(1):19-22 La estenosis de la válvula pulmonar es una patología infrecuente constituyendo entre 8 y 10% de las cardiopatías congénitas. Se clasifica según sus características anatómicas en: típica, con displasia leve/moderada y con displasia severa. Su severidad se mide según el gradiente de presión siendo: leve < 30 mmHg, moderada entre 30 y 80 mmHg y severa > 80 mmHg. La valvuloplastia pulmonar percutánea es el procedimiento de elección en todas las edades y en todos las variantes anatómicas. Está indicada en casos de estenosis moderada a severa o en presencia de sintomatología, siendo menos efectiva en casos con válvulas displásicas. Es una técnica segura y efectiva con baja incidencia de mortalidad y complicaciones. En caso de ser ineficaz está indicada la cirugía. Los aneurismas de la arteria pulmonar presentan una baja prevalencia, estando descritos únicamente casos clínicos aislados y pequeñas series de casos lo que no permite estimar su prevalencia. Generalmente se presentan en pacientes asintomáticos o con síntomas inespecíficos y el diagnóstico se realiza como hallazgo en estudios de imagen. Pueden ser congénitos o adquiridos, asociando los congénitos otras malformaciones cardiovasculares. Los adquiridos son secundarios a: hipertensión pulmonar ya sea primaria o secundaria; estenosis valvular pulmonar; vasculitis; infecciones; neoplasias o iatrogénicas. La complicación más temida es la rotura del aneurisma con una elevada mortalidad. El tratamiento médico es limitado, atendiendo al control de la hipertensión pulmonar y a la etiología causal en el caso de los secundarios. El tratamiento quirúrgico queda reservado para los aneurismas inestables, con hemoptisis, o aneurismas mayores a 60 mm.

Abstract: Arch Med Interna 2013 - 35(1):19-22 The Pulmonary Artery Aneurysm is a rare condition that accounts for 8 to 10% of all congenital heart diseases. It is classified according to its anatomy as typical, with mild/moderate dysplasia and with severe dysplasia. Severity is defined based on the pressure gradient, being: mild < 30 mmHg, moderate between 30 and 80 mmHg and severe > 80 mmHg. The percutaneous pulmonary valve repair is a safe and effective technique that entails a low incidence of complications and a low mortality rate. It is the procedure of choice at all ages, regardless of the anatomical type. It is indicated in cases of moderate to severe stenosis or in the presence of symptoms, being less effective in cases that occur with dysplastic valves. Surgery is indicated when the percutaneous route has failed. Pulmonary artery aneurysms have a low prevalence; being there only isolated reports and small case series, their prevalence is difficult to estimate. They usually occur in patients that are either asymptomatic or presenting with non specific symptoms; diagnosis typically results from incidental imaging findings. These aneurysms may be congenital or acquired, being the former associated to additional cardiovascular malformations. Acquired PA aneurysms may be secondary to pulmonary hypertension, which may in turn be primary or secondary to episodes of pulmonary thromboembolism, pulmonary valve stenosis, vasculitis, infections, malignancies or resulting from iatrogenia. The most feared complication of the aneurysm is its rupture, a highly lethal event. Medical therapy is limited, and requires keeping pulmonary hypertension under control and acting upon the root cause in the secondary cases. Surgical therapy is reserved only to unstable aneurysms, patients with haemoptysis, or aneurysms over 60.

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La estenosis de la válvula pulmonar es una patología infrecuente constituyendo entre 8 y 10% de las cardiopatías congénitas. Se clasifica según sus características anatómicas en: típica, con displasia leve/moderada y con displasia severa. Su severidad se mide según el gradiente de presión siendo: leve < 30 mmHg, moderada entre 30 y 80 mmHg y severa > 80 mmHg. La valvuloplastia pulmonar percutánea es el procedimiento de elección en todas las edades y en todos las variantes anatómicas. Está indicada en casos de estenosis moderada a severa o en presencia de sintomatología, siendo menos efectiva en casos con válvulas displásicas. Es una técnica segura y efectiva con baja incidencia de mortalidad y complicaciones. En caso de ser ineficaz está indicada la cirugía. Los aneurismas de la arteria pulmonar presentan una baja prevalencia, estando descritos únicamente casos clínicos aislados y pequeñas series de casos lo que no permite estimar su prevalencia. Generalmente se presentan en pacientes asintomáticos o con síntomas inespecíficos y el diagnóstico se realiza como hallazgo en estudios de imagen. Pueden ser congénitos o adquiridos, asociando los congénitos otras malformaciones cardiovasculares. Los adquiridos son secundarios a: hipertensión pulmonar ya sea primaria o secundaria; estenosis valvular pulmonar; vasculitis; infecciones; neoplasias o iatrogénicas. La complicación más temida es la rotura del aneurisma con una elevada mortalidad. El tratamiento médico es limitado, atendiendo al control de la hipertensión pulmonar y a la etiología causal en el caso de los secundarios. El tratamiento quirúrgico queda reservado para los aneurismas inestables, con hemoptisis, o aneurismas mayores a 60 mm.

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Objetivo: El objetivo es dar a conocer un caso de Síndrome de Williams-Beuren (SWB). Caso Clínico: Lactante mayor, masculino de 1 año de edad, quien es remitido a la Unidad de Endocrinología del Instituto Autónomo Hospital Universitario de los Andes por presentar hipotonía y retraso en el desarrollo psicomotor. El examen físico reveló peso de 8,300 Kg (P10), talla de 75 cm (P50), potencial genético de talla de 176±10 cm. Normocéfalo, con dismorfia facial caracterizada por frente amplia, nariz corta y ancha, leve oblicuidad palpebral y epicántica, iris marrón estrellado, filtrum largo, mandíbula pequeña, labios prominentes y probable microdoncia. Además, se auscultó soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar y el examen neurológico evidenció hipotonía troncal, leve y armónica, así como déficit de atención. El ultrasonido de tiroides reportó leve hipoplasia de la glándula, y el perfil tiroideo fue compatible con un hipotiroidismo subclínico. El estudio hemodinámico demostró la presencia de estenosis múltiple de arterias pulmonares y de ramas periféricas. Conclusiones: El paciente fue diagnosticado con SWB debido a la coexistencia de estenosis múltiple de arterias pulmonares y de ramas periféricas así como a las características faciales propias de este trastorno. Se estima que la frecuencia de este síndrome es de 1 por cada 7.500 nacidos vivos, pudiendo ser de aparición esporádica y ocurre por deleción en 7q11.23. El hipotiroidismo subclínico constituye una de las alteraciones endocrinológicas más frecuentemente encontradas en estos pacientes y se asocia a hipoplasia de la glándula tiroides.

Objective: To divulge a case of Williams-Beuren Syndrome (WBS). Clinical case: Toddler, male, 1-year old, referred to the Endrocrinology Unit of the Mérida, Venezuela Los Andes University Hospital for presenting hypotonia and psychomotor retardation. At clinical examination he exhibited:weight: 8.3 kg (P10); height: 75 cm (P50); size genetic potential: 176±10 cm; normocephalic, with facial dysmorphia characterized by broad forehead, short and wide nasal bridge, slight palpebral and epicanthic obliquity, brown starry iris, long philtrum, small jaw, bulging lips and probable microdontism. Systolic ejection murmur in pulmonic root. Neurological examination evinced slight and harmonic truncal hypotonia and attention deficit. Ultrasound reported mild thyroid hypoplasia, thyroid profile being compatible with subclinical hypothyroidism. Hemodynamic monitoring confirmed multiple stenosis of pulmonary arteries and peripheral branches. Conclusion: Patient was diagnosed with WBS because of main branch and peripheral pulmonary artery stenosis concurrent with facial demeanor typical of this disorder. Its occurrence, likely sporadic and due to 7q11.23 deletion, attends one in 7500 live births. Subclinical hypothyroidism, associated to thyroid hypoplasia, is one of the most frequent endocrinological alterations found in these patients.

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La estenosis pulmonar valvular crítica es una cardiopatía congénita relativamente frecuente en el recién nacido, cuya supervivencia depende de una intervención inmediata, ya sea farmacológica o quirúrgica. Su diagnóstico prenatal ha permitido tratarla in útero mediante dilatación de la válvula por angioplastia con balón. Esta técnica conlleva los riesgos inherentes a todo proceder que implique el acceso al feto. Está demostrado que con la angioplastia posnatal precozmente diagnosticada mediante ecocardiografía, se pueden obtener resultados igualmente satisfactorios, previa estabilización clínica y hemodinámica del paciente. Apostamos, pues, por esta última.

Critical valvular pulmonary stenosis is a relatively frequent congenital cardiopathy in the newborn, whose survival depends on an immediate intervention either pharmacological or surgical. The prenatal diagnosis allows the intrauterine treatment by dilating the valve through the ball angioplasty. This technique carries the risks inherent to any procedures involving access to the fetus. It has been proved that postnatal angioplasty, early diagnosed with echography, can obtain the same satisfactory results, after the clinical and hemodynamic stabilization of the patient. Therefore, we support postnatal angioplasty.

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El Cor triatriatum dexter es una patología rara, los principales datos obtenidos se han presentado únicamente como reporte de casos posterior al diagnóstico postmortem, así al encontrar esta patología durante el estudio de resonancia magnética de un paciente con estenosis pulmonar severa, que es enviado para valoración de la función ventricular derecha, sin reporte de Cor triatriatum en otros estudios de imagen, parte el interés del análisis y revisión de la literatura. La incidencia de Cor triatriatum dexter comprende aproximadamente el 0.025% de los casos de las cardiopatías congénitas y es el resultado de la persistencia de las valvas embriónicas del seno venoso. Durante el estudio de resonancia en imágenes de spin-eco se observa la membrana que divide la aurícula derecha, además que durante un primer paso de contraste se corrobora que esta membrana está fenestrada al observar flujo turbulento entre la aurícula verdadera y la falsa, además de que la resonancia magnética permitió la adecuada evaluación de la función ventricular derecha. Aunque el Cor triatriatum es poco común, suele acompañar a la estenosis pulmonar, la resonancia magnética permitió su adecuada evaluación gracias a su resolución, con lo que podemos confirmar su importancia en la valoración de cardiopatías congénitas.

The Cor triatriatum dexter is a strange pathology, the main data have been obtained only like case report postmortem study, when we find this pathology during the magnetic resonance study of a patient with severe pulmonary stenosis, who were send for evaluation of right ventricular function, without report of Cor triatriatum in other image studies, it increase the interest of the analysis and revision of the literature. The incidence of Cor triatriatum dexter is approximately 0.025% of the cases of the congenital heart disease and it is the result of the persistence of the embryonic valve of the venous sine. During the magnetic resonance study, in images of spin-echo is observed the membrane that divides the right atrium, also that during a first-pass contrast is corroborated that this membrane is fenestrated when observing turbulent flow among the true atrium and the false one, besides that the magnetic resonance allowed the appropriate evaluation of the right ventricular function. Although the Cor triatriatum is not very common it usually accompanies the pulmonary stenosis, the magnetic resonance allowed its appropriate evaluation thanks to its resolution, we can confirm its importance in the valuation of congenital heart disease.

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Introducción La evolución de los pacientes operados con técnica de Rastelli revela que se trata de un procedimiento quirúrgico complejo no exento de morbilidad y mortalidad a mediano y a largo plazos. Las complicaciones serían, aparentemente, más frecuentes cuando la comunicación interventricular (CIV) es anatómicamente remota o no relacionada con la aorta. Objetivo Evaluar el impacto de la localización anatómica de la CIV en la cirugía de Rastelli. Material y métodos Se incluyeron 47 pacientes con una media (X) de seguimiento posquirúrgico de 6 años (15 meses-14 años). Los pacientes se subdividieron en: grupo I, CIV relacionada con la aorta (n = 29) y grupo II, CIV remota o no relacionada (n = 18). Resultados En el posquirúrgico inmediato, las reoperaciones (p = 0,05) fueron más frecuentes en el grupo II, en el cual se observó también una tendencia a mayor frecuencia de arritmias (p = 0,06). Luego de una X = 3 años (1 día-13 años) posquirúrgicos se realizaron 27 reoperaciones en 22 pacientes. Se cerró CIV residual en 11 pacientes a una X = 1 mes. En 8 de ellos, la CIV era remota (p =0,007). Desarrollaron estenosis subaórtica que requirieron cirugía 6 pacientes a una X = 5 años. Se reemplazó el conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar en 12 pacientes a una X = 5 años. La mortalidad en el período posquirúrgico inmediato fue del 6% (3 pacientes). La mortalidad global fue del 17,2% (n = 8); 7 pacientes tenían CIV no relacionada (p = 0,003). Conclusiones La CIV remota en la cirugía de Rastelli se asocia con: 1) mayor mortalidad, 2) mayor frecuencia de reoperaciones en el posquirúrgico inmediato y 3) tendencia a mayor frecuencia de arritmias en el posquirúrgico inmediato.

Background The Rastelli procedure is complex surgical procedure with marked morbidity and mortality in the medium and long-term follow-up. These adverse outcomes seem to be more frequent when the ventricular septal defect (VSD) is anatomically remote or noncommitted to the aorta. Objective To evaluate the impact of the anatomical location of the VSD on the outcomes of the Rastelli procedure. Material and Methods A total of 47 patients were included with a mean follow-up of 6 years after surgery (15 months-14 years). Patients were divided into two groups: group I (committed VSD, n=29) and group II (remote or noncommitted VSD, n=18). Results During the immediate postoperative period, reoperations and arrhythmias were more frequent in group II (p=0.05 and p=0.06, respectively). After a mean follow-up of 3 years (1 day-13 years) following surgery, 22 patients underwent 27 reoperations. A residual VSD was closed in 11 patients at a mean of 1 month, 8 of which were remote VSD (p=0.007). Six patients developed subaortic stenosis requiring surgery at a mean of 5 years. The right ventricleto-pulmonary artery conduit was replaced in 12 patients at a mean of 5 years. Immediate postoperative mortality was 6% (3 patients). Global mortality was 17.2% (n=8); 7 patients had noncommitted VSD (p=0.003). Conclusions Remote VSD in patients undergoing the Rastelli procedure is associated with: 1) increased mortality, 2) greater incidence of reoperations in the immediate postoperative period, and, 3) a trend towards greater incidence of arrhythmias in the immediate postoperative period.

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Topical congenital pulmonary vein stenosis is a uncommon defect, both isolated or associated to other cardiac abnormalities. Only the localization of the lesions seems to affect the survival, because 60 of survival cases has unilateral stenosis; the severity of associated cardiac lesions become the prognosis poor. We describe two cases: 1st case, a 43 days old boy presented with heart failure and convulsion and had a diagnosis of pulmonary hypertension, atrial septal defect and tricuspid regurgitation, without pulmonary abnormalities. He had recurrent pulmonary infections and a cerebral ischemia in the following months, and died at 15 months of age for sepsis. Autopsy revealed stenosis and atresia in all pulmonary veins, with venous and arterial hypertension. There was also aortic hypoplasia and aortic and tricuspid valves indifferentiation; 2nd case, a 7 days old girl had a diagnosis of aortic coarctation and atrial and ventricular septal defects. Surgical corrections, at 38 and 46 days old, firstly of the aortic coarctation and after for the septal defects, disclosed and relief a supra-valvar mitral stenosis, but she remained on heavy respiratory insufficiency. At 6 months old, she returned to the hospital with dyspnea and cianosis, heart failure and hemoptisis; a sepsis developed and she died. At autopsy, there were severe pulmonary vein stenosis on the left and in the superior right veins, with pulmonary hypertension and hemorrhage.

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