RESUMO
Idiopathic pulmonary arterial hypertension is a serious condition that carries a poor prognosis. While exertional dyspnea is the most common symptom, angina like chest pain, most often due to right ventricle ischemia, may occur at advanced stages. We present a patient with pulmonary hypertension symptomatic for dyspnea and angina in whom computed coronary tomography angiography showed compression of the left main coronary artery by a large pulmonary artery aneurysm. Percutaneous coronary intervention and stenting was performed resulting in significant clinical improvement. This case emphasizes the role of different cardiovascular imaging modalities for the diagnosis of rare conditions.
RESUMO
We report the case of a woman who was diagnosed with a pulmonary artery aneurysm that was caused by Behçet's disease. The patient was initially diagnosed with community-acquired pneumonia and then pulmonary thromboembolism and aneurysm of the right pulmonary artery segmental branch was confirmed. The initial treatment consisted of anticoagulant drugs. After analysis of the family history and a positive pathergy test, the patient was diagnosed with Behçet's disease. Oral pharmacological treatment began with corticosteroids, cyclophosphamide, and anticoagulant suspension. The HLA B72 allele was identified in the patient and her two sisters, demonstrating the familial characteristic of the disease and the presence of this allele in a female patient with Behçet's disease. After 12 months of treatment, the clinical condition completely resolved.
Assuntos
Aneurisma/tratamento farmacológico , Síndrome de Behçet/tratamento farmacológico , Glucocorticoides/uso terapêutico , Imunossupressores/uso terapêutico , Artéria Pulmonar/diagnóstico por imagem , Embolia Pulmonar/tratamento farmacológico , Aneurisma/diagnóstico por imagem , Aneurisma/etiologia , Anticoagulantes/uso terapêutico , Síndrome de Behçet/complicações , Síndrome de Behçet/diagnóstico , Síndrome de Behçet/genética , Ciclofosfamida/uso terapêutico , Desprescrições , Enoxaparina/uso terapêutico , Feminino , Antígenos HLA-B/genética , Humanos , Metilprednisolona/uso terapêutico , Pessoa de Meia-Idade , Tomografia Computadorizada Multidetectores , Embolia Pulmonar/diagnóstico , Embolia Pulmonar/etiologia , Resultado do TratamentoRESUMO
Resumen: Arch Med Interna 2013 - 35(1):19-22 La estenosis de la válvula pulmonar es una patología infrecuente constituyendo entre 8 y 10% de las cardiopatías congénitas. Se clasifica según sus características anatómicas en: típica, con displasia leve/moderada y con displasia severa. Su severidad se mide según el gradiente de presión siendo: leve < 30 mmHg, moderada entre 30 y 80 mmHg y severa > 80 mmHg. La valvuloplastia pulmonar percutánea es el procedimiento de elección en todas las edades y en todos las variantes anatómicas. Está indicada en casos de estenosis moderada a severa o en presencia de sintomatología, siendo menos efectiva en casos con válvulas displásicas. Es una técnica segura y efectiva con baja incidencia de mortalidad y complicaciones. En caso de ser ineficaz está indicada la cirugía. Los aneurismas de la arteria pulmonar presentan una baja prevalencia, estando descritos únicamente casos clínicos aislados y pequeñas series de casos lo que no permite estimar su prevalencia. Generalmente se presentan en pacientes asintomáticos o con síntomas inespecíficos y el diagnóstico se realiza como hallazgo en estudios de imagen. Pueden ser congénitos o adquiridos, asociando los congénitos otras malformaciones cardiovasculares. Los adquiridos son secundarios a: hipertensión pulmonar ya sea primaria o secundaria; estenosis valvular pulmonar; vasculitis; infecciones; neoplasias o iatrogénicas. La complicación más temida es la rotura del aneurisma con una elevada mortalidad. El tratamiento médico es limitado, atendiendo al control de la hipertensión pulmonar y a la etiología causal en el caso de los secundarios. El tratamiento quirúrgico queda reservado para los aneurismas inestables, con hemoptisis, o aneurismas mayores a 60 mm.
Abstract: Arch Med Interna 2013 - 35(1):19-22 The Pulmonary Artery Aneurysm is a rare condition that accounts for 8 to 10% of all congenital heart diseases. It is classified according to its anatomy as typical, with mild/moderate dysplasia and with severe dysplasia. Severity is defined based on the pressure gradient, being: mild < 30 mmHg, moderate between 30 and 80 mmHg and severe > 80 mmHg. The percutaneous pulmonary valve repair is a safe and effective technique that entails a low incidence of complications and a low mortality rate. It is the procedure of choice at all ages, regardless of the anatomical type. It is indicated in cases of moderate to severe stenosis or in the presence of symptoms, being less effective in cases that occur with dysplastic valves. Surgery is indicated when the percutaneous route has failed. Pulmonary artery aneurysms have a low prevalence; being there only isolated reports and small case series, their prevalence is difficult to estimate. They usually occur in patients that are either asymptomatic or presenting with non specific symptoms; diagnosis typically results from incidental imaging findings. These aneurysms may be congenital or acquired, being the former associated to additional cardiovascular malformations. Acquired PA aneurysms may be secondary to pulmonary hypertension, which may in turn be primary or secondary to episodes of pulmonary thromboembolism, pulmonary valve stenosis, vasculitis, infections, malignancies or resulting from iatrogenia. The most feared complication of the aneurysm is its rupture, a highly lethal event. Medical therapy is limited, and requires keeping pulmonary hypertension under control and acting upon the root cause in the secondary cases. Surgical therapy is reserved only to unstable aneurysms, patients with haemoptysis, or aneurysms over 60.
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La estenosis de la válvula pulmonar es una patología infrecuente constituyendo entre 8 y 10% de las cardiopatías congénitas. Se clasifica según sus características anatómicas en: típica, con displasia leve/moderada y con displasia severa. Su severidad se mide según el gradiente de presión siendo: leve < 30 mmHg, moderada entre 30 y 80 mmHg y severa > 80 mmHg. La valvuloplastia pulmonar percutánea es el procedimiento de elección en todas las edades y en todos las variantes anatómicas. Está indicada en casos de estenosis moderada a severa o en presencia de sintomatología, siendo menos efectiva en casos con válvulas displásicas. Es una técnica segura y efectiva con baja incidencia de mortalidad y complicaciones. En caso de ser ineficaz está indicada la cirugía. Los aneurismas de la arteria pulmonar presentan una baja prevalencia, estando descritos únicamente casos clínicos aislados y pequeñas series de casos lo que no permite estimar su prevalencia. Generalmente se presentan en pacientes asintomáticos o con síntomas inespecíficos y el diagnóstico se realiza como hallazgo en estudios de imagen. Pueden ser congénitos o adquiridos, asociando los congénitos otras malformaciones cardiovasculares. Los adquiridos son secundarios a: hipertensión pulmonar ya sea primaria o secundaria; estenosis valvular pulmonar; vasculitis; infecciones; neoplasias o iatrogénicas. La complicación más temida es la rotura del aneurisma con una elevada mortalidad. El tratamiento médico es limitado, atendiendo al control de la hipertensión pulmonar y a la etiología causal en el caso de los secundarios. El tratamiento quirúrgico queda reservado para los aneurismas inestables, con hemoptisis, o aneurismas mayores a 60 mm.