RESUMO

Resumen Se presenta el caso de un varón de 64 años que fue internado por delirium asociado a ictericia con patrón de colestasis en el hepatograma, y una masa en el pulmón derecho en el contexto de pérdida de peso y síndro me constitucional de 8 meses de evolución. Se realizó punción de la masa pulmonar cuyo cultivo desarrolló colonias blanquecinas identificadas como Nocardia cyria cigeorgica por espectrometría de masas (MALDI-TOF MS). Se llegó al diagnóstico de lupus eritematosos sistémico (LES) por presentar 8 de los criterios de acuerdo con el grupo SLICC 2012 y 24 puntos de acuerdo a los criterios EULAR/ACR 2019. La biopsia hepática mostró leve y variable infiltrado inflamatorio mixto en espacios porta, con ausencia de hepatitis de interfase y presencia de reacción ductular periférica. Se interpretaron estos hallazgos como vincu lados a hepatopatía por LES. El delirium fue interpretado como afectación neuroló gica por LES en base al descarte de otras enfermedades. Recibió tratamiento antibiótico y tras constatarse reducción del tamaño de la masa pulmonar se adminis traron pulsos de ciclofosfamida intravenosa. Evolucionó favorablemente, con normalización del hepatograma y el estado de conciencia, y recuperación del peso en forma progresiva. Al año se lo encontró en buen estado de salud. Justifica el reporte del caso la rara forma de presenta ción del LES de comienzo tardío, así como la nocardiosis pulmonar concomitante sin tratamiento inmunosupre sor previo.

Abstract A case is presented of a 64-year-old male patient who was admitted because of delirium, jaundice, a pattern of cholestasis in the liver profile and a right lung mass in the context of a constitutional syndrome and weight loss in the last eight months. The lung mass was punctured and the culture of the obtained material developed white colonies, identified by mass spectrometry (MALDI-TOF) as Nocardia cyriacigeorgica. Regarding the clinical diagnosis, it was considered as systemic lupus erythematosus (SLE), on the basis of fulfilling 8 criteria according to SLICC 2012 group, and 24 points according to EULAR/ACR 2019. The liver biopsy showed a mixt cellular infiltrate in portal spaces, with absence of interphase hepatitis and presence of peripheral ductular reaction. These findings were interpreted as liver compromise relate to SLE. Delirium was also considered as a neurological mani festation related to SLE on the basis of ruling out other causes. After being treated with antibiotics and documenting a reduction in the size of the lung mass he received cy clophosphamide in intravenous pulses, achieving normal ization of his liver profile and his state of consciousness, and a progressively weight recovering. A year after he was in good health. The report of this case is justified because of the rare presenting form of late onset SLE, as well as the concomi tant pulmonary nocardiosis in the absence of previous immunosuppressant treatment.

RESUMO

Resumen Introducción : El síndrome de pulmón encogido (SPE) es una manifestación rara y poco conocida del lupus eritematoso sistémico (LES). El objetivo es describir las características demográficas, manifestaciones clínicas, funcionales, imagenológicas y tratamiento recibido en una cohorte de pacientes diagnosticados con SPE. Métodos : Se examinaron las historias clínicas de una cohorte de pacientes con LES seguidos prospectivamente desde 2007 al 2023 por los Servicios de Reumatología y Neumotisiología. Resultados : De 107 pacientes diagnosticados con LES, se hallaron 11 pacientes con SPE (10.3%), 81.8% fueron mujeres y 18.2 % varones; edad (mediana): 30 años (RIQ 25-75% = 25.5-41.5). Presentaron disnea 72%, dolor pleu rítico 36%, y asintomáticos 27.3% al momento del diag nóstico. Funcionalmente presentaron FEV1 / FVC = 86% mediana, (RIQ = 82-90), FVC mediana 61% (RIQ= 38.5-71), DLCO mediana: 65% (RIQ = 48-69) y DLCO/VA mediana: 95% (RIQ = 89-106). Se observó en la tomografía de tórax de alta resolución (TACAR) atelectasias (54.5%), elevación del diafragma (27.3%), normalidad (27.3%) y derrame pleural (9%). Recibieron tratamiento con corticoides sistémicos (100%), asociados a otros inmunosupresores en 72.7%: metotrexato (36%), micofenolato (27.3%), hi droxicloroquina (27.3%) y azatioprina (18.2%). Conclusión : La prevalencia de SPE fue 10.3%, más alta que lo reportado en otras series de casos de LES. La dis nea fue el síntoma principal de consulta. Los pacientes presentaron funcionalmente sospecha de restricción moderada y leve caída de la DLCO. La atelectasia fue el signo más frecuente en la TACAR. El tratamiento in munosupresor fue indicado en todos los pacientes con corticoides sistémicos asociados usualmente a otros inmunosupresores.

Abstract Introduction : Shrinking lung syndrome (SLS) is a rare and less-known manifestation of systemic lupus erythematosus (SLE). The aim of this study is to describe the demographic, clinical, functional, imaging charac teristics, and treatment received in a cohort of patients diagnosed with SLS. Methods : Clinical records were reviewed retrospec tively in a cohort of patient with SLE and SLS followed-up prospectively between 2007 to 2023 in the Rheuma tology and Neumonology Units. Results : Eleven SLS patients (10.3%) of 107 SLE pa tients were diagnosed. They were 81.8% female and 18.2% male. Median age was 30 years old (RIQ = 25-75% [25.5-41.5]). Clinical symptoms were dyspnea (72%), pleuritic pain (36%), but 27.3% of patients were asymp tomatic at diagnosis. Respiratory functional evaluation was, median FEV1 / FVC: 86% (RIQ = 82-90), median FVC: 61% (RIQ = 38.5-71), median DLCO: 65% (RIQ = 48-69) and median DLCO/VA: 95% (RIQ = 89-106). High-resolution computed tomography of thorax (HRCT) showed atel ectasis (54.5%), diafragmatic elevation (27.3%), normal (27.3%) and pleural effusion (9%). Patients were treated with systemic corticosteroids (100%); in 72.7% of them, associated to other immunosupressives: methotrex ate (36%), mycophenolate (27.3%), hydroxychloroquine (27.3%) and azatioprine (18.2%). Conclusion : SLS prevalence was 10.3%, higher than reported in other studies of SLE. Dyspnea was the most clinical symptom. Suspicion of moderate restriction were determined with mild deterioration of DLCO. At electasis was the most frequent HCRT sign. Immunosu pressive treatment was prescribed in all patients with systemic corticosteroids associated to other drugs.

RESUMO

Objetivo: Determinar la frecuencia de complicaciones materno-perinatales y factores clínicos asociados a estos resultados en estantes con lupus. Métodos: Se realizó un estudio de casos y controles a partir de historias clínicas de pacientes con diagnóstico Lupus Eritematoso Sistémico en embarazo, entre 2010-2022 en una institución de salud en Medellín-Colombia. Éstas se clasificaron como casos (pacientes con resultados adversos materno-perinatales) y controles (pacientes sin resultados adversos). Resultados: Se incluyó un total de 67 pacientes (35 casos y 32 controles). Las complicaciones maternas más frecuentes fueron los trastornos hipertensivos asociados al embarazo (71,4 %), incluyendo preeclampsia y una presentación importante de partos pretérmino (68,6 %). La nefritis lúpica previa y durante el embarazo, fue más frecuente en los casos que en los controles (31,4 % versus 9,4 %). Los compromisos cardiovasculares, de mucosas y musculo-esquelético, fueron más frecuentes durante el embarazo (31,4 %, 40 % y 34,3 %, respectivamente), coincidiendo con mayor actividad del lupus, principalmente durante el embarazo. El compromiso cardiovascular y de mucosas durante el embarazo, así como tener síndrome antifosfolípido se relacionaron con desenlace materno-perinatal adverso. Conclusión: Componentes clínicos propios de la enfermedad como la nefritis lúpica, el síndrome antifosfolípido, el compromiso cardiovascular, y de mucosas podrían predisponer a desenlaces maternos y/o perinatales adversos como trastornos hipertensivos asociados al embarazo, pretérmino, restricción de crecimiento fetal, entre otros(AU)

Objective: To determine the frequency of maternal-perinatal complications and the clinical factors associated with these outcomes in pregnant women with lupus. Methods: A case-control study was conducted using the medical records of patients diagnosed with pregnancy and lupus in a healthcare institution in Medellin, Colombia, between 2010 and 2022. The patients were classified as cases (patients with adverse maternal-perinatal outcomes) and controls (patients without adverse outcomes). Results: A total of 67 patients (35 cases and 32 controls) were included. The most frequent maternal complications were pregnancyassociated hypertensive disorders (71.4%), including preeclampsia and a significant presentation of preterm deliveries (68.6%). Lupus nephritis prior to and during pregnancy was more frequent in cases than in controls (31.4% versus 9.4%). Cardiovascular, mucosal and musculoskeletal compromises were more frequent during pregnancy (31.4%, 40% and 34.3%, respectively), coinciding with greater lupus activity, mainly during pregnancy. Cardiovascular and mucosal involvement during pregnancy, as well as having antiphospholipid syndrome, were related to adverse maternal-perinatal outcome. Conclusion: Clinical components of the disease such as lupus nephritis, antiphospholipid syndrome, cardiovascular and mucosal involvement, are factors that may predispose these patients to adverse maternal and/or perinatal outcomes, such as hypertensive disorders associated with pregnancy, low birth weight, preterm, fetal growth restriction, among others(AU)

Assuntos

RESUMO

Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que causa inflamación sistémica y alteraciones en la tolerancia inmunológica. La activación de los genes inducibles por interferón (IFN), contribuye en más del 50% de su patogenia. Objetivo: relacionar el papel del IFN-λ en la patogenia del LES. Materiales y Métodos: Búsqueda sistémica en base de datos; a través de las palabras claves del MeSH and DeCS. Fue incluido adicionalmente la palabra "Interferón Lambda". Resultados: Se encontró que la producción aberrante de interferón tipo I contribuye a la desregulación de IFN-λ, producido principalmente por células dendríticas plasmocitoides. Este proceso conduce a la estimulación inmunológica por autoanticuerpos y a un aumento de IFNλR-1 en células B, potenciando la generación de anticuerpos. IFN-λ3 se asocia particularmente con nefritis lúpica, y el IFN-λ en general aumenta la expresión de MHC-I, intensificando la respuesta de células T CD8+ y posiblemente afectando la tolerancia central y la regulación en el timo. Conclusión: Se destaca que el IFN-λ favorece la activación inmune, formación de inmunocomplejos, inflamación crónica y producción de autoanticuerpos, vinculándose niveles altos de IFN-λ3 con mayor actividad de la enfermedad.

Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that causes systemic inflammation and alterations in immunological tolerance. The activation of interferon (IFN)-inducible genes contributes to more than 50% of its pathogenesis. Objective: to review the role of IFN-λ in the pathogenesis of SLE. Materials and Methods: Systemic search in database; through the MeSH and DeCS keywords. The word "Lambda Interferon" was additionally included. Results: Aberrant production of type I interferon was found to contribute to the deregulation of IFN-λ, produced mainly by plasmacytoid dendritic cells. This process leads to immunological stimulation by autoantibodies and an increase in IFNλR-1 in B cells, enhancing the generation of antibodies. IFN-λ3 is particularly associated with lupus nephritis, and IFN-λ generally increases MHC-I expression, enhancing the CD8+ T cell response and possibly affecting central tolerance and regulation in the thymus. Conclusion: It is highlighted that IFN-λ favors immune activation, formation of immune complexes, chronic inflammation and production of autoantibodies, linking high levels of IFN-λ3 with greater disease activity.

RESUMO

Introducción: El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es una enfermedad au-toinmune sistémica poco frecuente, produce hipercoagulabilidad con riesgo de trombosis. Para el diagnóstico se utilizan los criterios ACR/EULAR APS del 2023. El tratamiento es anticoagulantes y antiagregantes plaquetarios. La enfermedad mixta del tejido conectivo es enfermedad autoinmunitaria sistémica con la asociación de manifestaciones clínicas de otras entidades autoinmunes. Objetivo:Describir la presentación de dos enfermedades sistémicas autoinmunes poco frecuentes en conjunto, con el propósito de contribuir con un enfoque prác-tico para el diagnóstico y manejo. Presentación del caso: Se describe una paciente de 37 años que presentó un episodio de tromboembolia pulmonar secundario a síndrome de anticuerpos anti-fosfolípidos y en los 6 meses previos tuvo síntomas compatibles con enfermedad mixta del tejido conectivo. Discusión: La presencia de dos entidades autoinmunes, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos y enfermedad mixta del tejido conectivo presentadas en conjunto y cuyo debut de complicaciones fue una tromboembolia pulmonar, encontrándo-se presencia de múltiples autoanticuerpos positivos entre estas anticuerpos an-tifosfolipídicos y anti-U1 snRNP, es un reto diagnóstico al diferenciar entre otras enfermedades del tejido conectivo como lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica cutánea, enfermedad mixta del tejido conectivo y artritis reumatoide. El tratamiento se basó en las características del paciente y su condición clínica al momento del diagnóstico. Conclusiones: El síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos conlleva la presencia de un episodio trombótico, por otro lado, su asociación con una enfermedad mixta del tejido conectivo es poco frecuente y puede aumentar su morbimortalidad.

Introduction: Antiphospholipid antibody syndrome is a rare systemic autoimmu-ne disease that produces Antiphospholipid antibody syndrome is a rare systemic autoimmune disease that causes hypercoagulability with risk of thrombosis. For diagnosis, the ACR/EULAR APS 2023 criteria are used. Treatment is anticoagulants and antiplatelet agents.Mixed connective tissue disease is a systemic autoimmune disease with the asso-ciation of clinical manifestations of other autoimmune entities.Objective:To describe the presentation of two rare autoimmune systemic diseases toge-ther, with the purpose of contributing a practical approach to diagnosis and management.Case presentation: 37-year-old patient with an episode of pulmonary thromboem-bolism secondary to antiphospholipid antibody syndrome and in the previous 6 months he had symptoms compatible with mixed connective tissue disease.Discussion:The presence of two autoimmune entities, antiphospholipid antibody syndrome and mixed connective tissue disease presented together and whose de-but of complications was a pulmonary thromboembolism, finding the presence of multiple positive autoantibodies between these antiphospholipid antibodies and an-ti-U1 snRNP, is a diagnostic challenge in differentiating between other connective tissue diseases such as systemic lupus erythematosus, cutaneous systemic sclero-sis, mixed connective tissue disease and rheumatoid arthritis. Treatment was based on the patient's characteristics and clinical condition at the time of diagnosis.Conclusions: Antiphospholipid antibody syndrome entails the presence of a thrombotic episode; on the other hand, its association with a mixed connective tissue disease is rare and may increase its morbidity and mortality.

Assuntos

RESUMO

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease characterized by the production of autoantibodies directed against endogenous antigens causing various clinical manifestations, chronic inflammation and tissue damage. Although the pathophysiology of SLE remains unknown, it is recognized that genetic, epigenetic, environmental and neuroendocrine factors are involved in the development of the disease and its complications. A notable proportion of patients with SLE also present obesity, and this dysmetabolic profile can cause renal, musculoskeletal and/or respiratory deterioration, fatigue, various pathophysiological alterations and functional deterioration. In this context, precision nutrition emerges as a promising tool in the inflammatory control of SLE, especially in patients with associated obesity. Various studies demonstrate the beneficial influence of balanced dietary patterns in macronutrients with foods rich in fiber, vitamins, minerals, antioxidants and polyphenols on the inflammatory control of SLE and the most diverse pathologies, highlighting the Mediterranean diet and plant-based diets. Finally, the intestinal microbiota may play a relevant role in this clinical scenario, since dysbiosis is associated with inflammatory processes and immune deregulation. It is believed that precision nutrition can modulate inflammatory profiles and immune dysfunctions to ensure better quality of life and metabolic well-being of SLE patients with the support of precision omics technologies.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune caracterizada por la producción de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos endógenos causando diversas manifestaciones clínicas, inflamación crónica y daño tisular. Aunque la fisiopatología del LES sigue siendo desconocida, se reconoce que factores genéticos, epigenéticos, ambientales y neuroendocrinos están implicados en el desarrollo de la enfermedad y sus complicaciones. Una proporción notable de pacientes con LES presenta también obesidad, y este perfil dismetabólico puede producir deterioro renal, musculoesquelético y/o respiratorio, fatiga, diversas alteraciones fisiopatológicas y deterioro funcional. En este contexto, la nutrición de precisión emerge como una herramienta prometedora en el control inflamatorio del LES, especialmente en pacientes con obesidad asociada. Diversos estudios demuestran la influencia beneficiosa de patrones dietéticos equilibrados en macronutrientes con alimentos ricos en fibra, vitaminas, minerales, antioxidantes y polifenoles en el control inflamatorio del LES y de las más diversas patologías, destacando la dieta Mediterránea y las dietas basadas en plantas/vegetales. Por último, la microbiota intestinal puede tener un papel relevante en este escenario clínico, ya que la disbiosis se asocia con procesos inflamatorios y desregulación inmune. Se cree que con la nutrición de precisión se pueden modular los perfiles inflamatorios y las disfunciones inmunitarias para garantizar una mejor calidad de vida y el bienestar metabólico de los pacientes con LES con el apoyo de las tecnologías de precisión ómicas.

RESUMO

Objetivos: estudiar los efectos secundarios y el riesgo de exacerbación de la en-fermedad después de la vacunación COVID-19 en una muestra de pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Materiales y métodos: estudio retrospectivo que investigó 101 pacientes con LES. Se determinó la actividad de la enfermedad mediante el Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) antes y después de dos dosis de la vacuna contra el SARS-COv-2. Se registraron los efectos secundarios después de la vacunación. Resultados: los pacientes que recibieron dos dosis de la misma vacuna fue-ron el 10,3% para CoronaVAc, el 42,2% para Pfizer y el 47,3% para AstraZeneca. Se detectaron efectos secundarios en el 76,2% y la mayoría fue leve/moderado. Los más frecuentes fueron: dolor local (62,3%), cefalea (36,6%) y fatiga (34,6%). El cambio en la mediana del SLEDAI antes de la primera dosis y después de la segunda no fue estadísticamente significativo (p=0,68). Solo el 4,1% de los individuos aumentó el SLEDAI ≥ de 3 puntos. Conclusiones: la vacunación contra la COVID-19 fue bien tolerada y segura en pacientes con LES.

Objectives: to study the side effects and the risk of disease flare after COVID-19 vaccination in Brazilian patients with Systemic Lupus erythematosus (SLE). Materials and methods: this retrospective study investigated a sample of 101 SLE patients for disease activity through the SLE disease activity index (SLEDAI) prior to and after two vaccine doses against SARS-COv-2. Side effects after vaccination were recorded. Results: in this sample, patients receiving two doses of the same vaccine were 10.3% for CoronaVAc; 42.2% for Pfizer, and 47.3% for AstraZeneca. Side effects were detected in 76.2% of them, and most of them were mild and moderate; the most common were local pain (62.3%), headache (36.6%), and fatigue (34.6%). The SLEDAI prior to the first dose and after the second dose did not change significantly (p=0.68). Only 4.1% of individuals had increased in SLEDAI ≥than 3 points. Conclusions: vaccination against COVID-19 was well tolerated and safe in SLE patients

RESUMO

BACKGROUND: Neonatal lupus (NL) is extremely rare and is caused by the transplacental passage of maternal IgG autoantibodies against Ro, La, and/or RNP proteins into the fetal circulation, which can cause congenital complete atrioventricular block (CCAB), permanent skin lesions, and liver involvement. OBJECTIVE: To know the prevalence of NL in patients with CCAB and the clinical course in long-term follow-up. METHODS: From January 1992 to December 2017, patients with CCAB were included. The presence of anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antinuclear antibodies in maternal serum confirmed NL. RESULTS: Eight patients were included with a follow-up of 10 ± 6 years; NL was concluded in 62.5%; two were male. One of them was diagnosed in utero, two at birth, and a pacemaker was implanted in them, one at 12 years of age and another at 15. The other two cases were diagnosed at 18 and 26 years of age, and permanent pacemakers were implanted 8 and 5 years later, respectively. In one case, a definitive pacemaker was not implanted in a newborn with only 1 year of follow-up. At delivery, 60% of the mothers were free of rheumatic disease, and altogether, they all had 19 children; none of them presented NL manifestations. CONCLUSIONS: CCAB is rare and frequently associated with a maternal autoimmune disease, practically all of them will require a definitive pacemaker at some point in their lives.

ANTECEDENTES: El lupus neonatal (LN) es extremadamente raro y es ocasionado por el paso transplacentario de auto-anticuerpos maternos IgG contra las proteínas Ro, La y/o RNP a la circulación fetal que puede ocasionar bloqueo aurículo-ventricular completo congénito (BAVCC) permanente, lesiones dérmicas y afectación hepática. OBJETIVO: Conocer la prevalencia de LN en paciente con BAVCC y la evolución clínica en un seguimiento a largo plazo. MÉTODOS: De enero de 1992 a diciembre 2017 se incluyeron paciente con BAVCC. La presencia de anticuerpos antinucleares anti-SSA/Ro y anti-SSB/La en suero materno confirmó LN. RESULTADOS: Ocho pacientes fueron incluidos con seguimiento de 10 ± 6 años, el 62.5 % con LN; dos fueron del sexo masculino. Uno diagnosticado in útero, dos al nacimiento, en ellos se implantó marcapaso; uno a los 12 años de edad y otro a los 15. Los otros dos casos fueron diagnosticados a los 18 y 26 años, se implantó marcapaso definitivo en ellos 8 y 5 años después respectivamente. En un caso no se implantó marcapaso definitivo; un recién nacido con solo un año de seguimiento. Al dar a luz, el 60 % de las madres estaban libres de enfermedad reumática y en conjunto todas tuvieron 19 hijos, ninguno de ellos presentó manifestaciones de LN. CONCLUSIONES: El BAVCC es raro y frecuentemente está asociado a una enfermedad autoinmune materna, prácticamente todos requerirán de marcapaso definitivo en alguna época de su vida.

Assuntos

RESUMO

Abstract Background: Neonatal lupus (NL) is extremely rare and is caused by the transplacental passage of maternal IgG autoantibodies against Ro, La, and/or RNP proteins into the fetal circulation, which can cause congenital complete atrioventricular block (CCAB), permanent skin lesions, and liver involvement. Objective: To know the prevalence of NL in patients with CCAB and the clinical course in long-term follow-up. Methods: From January 1992 to December 2017, patients with CCAB were included. The presence of anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antinuclear antibodies in maternal serum confirmed NL. Results: Eight patients were included with a follow-up of 10 ± 6 years; NL was concluded in 62.5%; two were male. One of them was diagnosed in utero, two at birth, and a pacemaker was implanted in them, one at 12 years of age and another at 15. The other two cases were diagnosed at 18 and 26 years of age, and permanent pacemakers were implanted 8 and 5 years later, respectively. In one case, a definitive pacemaker was not implanted in a newborn with only 1 year of follow-up. At delivery, 60% of the mothers were free of rheumatic disease, and altogether, they all had 19 children; none of them presented NL manifestations. Conclusions: CCAB is rare and frequently associated with a maternal autoimmune disease, practically all of them will require a definitive pacemaker at some point in their lives.

Resumen Antecedentes: El lupus neonatal (LN) es extremadamente raro y es ocasionado por el paso transplacentario de auto-anticuerpos maternos IgG contra las proteínas Ro, La y/o RNP a la circulación fetal que puede ocasionar bloqueo aurículo-ventricular completo congénito (BAVCC) permanente, lesiones dérmicas y afectación hepática. Objetivo: Conocer la prevalencia de LN en paciente con BAVCC y la evolución clínica en un seguimiento a largo plazo. Métodos: De enero de 1992 a diciembre 2017 se incluyeron paciente con BAVCC. La presencia de anticuerpos antinucleares anti-SSA/Ro y anti-SSB/La en suero materno confirmó LN. Resultados: Ocho pacientes fueron incluidos con seguimiento de 10 ± 6 años, el 62.5 % con LN; dos fueron del sexo masculino. Uno diagnosticado in útero, dos al nacimiento, en ellos se implantó marcapaso; uno a los 12 años de edad y otro a los 15. Los otros dos casos fueron diagnosticados a los 18 y 26 años, se implantó marcapaso definitivo en ellos 8 y 5 años después respectivamente. En un caso no se implantó marcapaso definitivo; un recién nacido con solo un año de seguimiento. Al dar a luz, el 60 % de las madres estaban libres de enfermedad reumática y en conjunto todas tuvieron 19 hijos, ninguno de ellos presentó manifestaciones de LN. Conclusiones: El BAVCC es raro y frecuentemente está asociado a una enfermedad autoinmune materna, prácticamente todos requerirán de marcapaso definitivo en alguna época de su vida.

RESUMO

Introducción: el lupus eritematoso sistémico (LES) se conoce como una enfermedad autoinmune multisistémica, cuya causa es desconocida, se caracteriza por la presencia de complejos inmunes y autoanticuerpos. En series internacionales se describe una presentación de procesos infecciosos en estos pacientes hasta en un 75 % de los casos, las infecciones ocurren tanto al inicio de la enfermedad como en etapas tardías, y son causa directa de muerte en 30 % a 60 % de los casos y motivo de hospitalización hasta de 30 %. Objetivos: determinar los procesos infecciosos más frecuentes en pacientes con lupus eritematoso sistémico internados en el Servicio de Clínica Médica del Hospital Nacional en el periodo 2022-2023. Metodología: diseño observacional, descriptivo de corte transversal de pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico según criterios de European League Against Rheumatism (EULAR)-2019 que se encuentran internados en el servicio de Clínica Médica del Hospital Nacional (Itaugua-Paraguay) en el periodo de 2022-2023. Resultados: la edad media de los pacientes fue de 34 años, con predominio del sexo femenino en el 88.18 %. Las infecciones del aparato respiratorio fue la más frecuentemente diagnosticada en 50 (45.45 %) pacientes, seguido por la infección de vías urinarias 47 (42.38 %) pacientes, el condicionante de riesgo predominante fue el uso de corticoides en un total 105 (96.40 %) pacientes, se estableció en un total de 97 (88.18 %) pacientes con antibioticoterapia, dentro del aspecto demográfico de la zona urbana 56 (50.90 %) pacientes y rural 54(49.1 %). Conclusión: la infección del aparato respiratorio fue la infección más frecuente, el condicionante de riesgo predominante es el uso de corticoides y recibieron antibioticoterapia la cual en monoterapia fue la más utilizada

Introduction: systemic lupus erythematosus (SLE) is known as a multisystem autoimmune disease, whose cause is unknown, and is characterized by the presence of immune complexes and autoantibodies. In international series, presentation of infectious processes is described in these patients in up to 75 % of cases. Infections occur both at the beginning of the disease and in late stages, and are a direct cause of death in 30 % to 60 % of patients. Cases and reason for hospitalization up to 30 %. Objectives: determine the most frequent infectious processes in patients with systemic lupus erythematosus admitted to the Medical Clinic Service of the Hospital Nacional in the period 2022-2023. Methodology: observational, descriptive cross-sectional design of patients with a diagnosis of systemic lupus erythematosus according to criteria of European League Against Rheumatism (EULAR)-2019 who are admitted to the Medical Clinic service of the Hospital Nacional (Itauguá-Paraguay) in the period of 2022-2023. Results: the average age of the patients was 34 years, with a predominance of the female sex in 88.18 %. Respiratory system infections were the most frequently diagnosed in 50 (45.45 %) patients, followed by urinary tract infection in 47 (42.38 %) patients. The predominant risk factor was the use of corticosteroids in a total of 105 (96.40 %) patients, it was established in a total of 97 (88.18 %) patients with antibiotic therapy, within the demographic aspect of the urban area 56 (50.90 %) patients and rural 54 (49.1 %). Conclusion: respiratory tract infection was the most frequent infection, the predominant risk factor is the use of corticosteroids and they received antibiotic therapy, which in monotherapy was the most used.

RESUMO

Abstract Objectives: to study the side effects and the risk of disease flare after COVID-19 vaccination in Brazilian patients with Systemic Lupus erythematosus (SLE). Materials and methods: this retrospective study investigated a sample of 101 SLE patients for disease activity through the SLE disease activity index (SLEDAI) prior to and after two vaccine doses against SARS-COv-2. Side effects after vaccination were recorded. Results: in this sample, patients receiving two doses of the same vaccine were 10.3% for CoronaVAc; 42.2% for Pfizer, and 47.3% for Astra-Zeneca. Side effects were detected in 76.2% of them, and most of them were mild and moderate; the most common were local pain (62.3%), headache (36.6%), and fatigue (34.6%). The SLEDAI prior to the first dose and after the second dose did not change significantly (p=0.68). Only 4.1% of individuals had increased in SLEDAI ≥than 3 points. Conclusions: vaccination against COVID-19 was well tolerated and safe in SLE patients.

Resumen Objetivos: estudiar los efectos secundarios y el riesgo de exacerbación de la enfermedad después de la vacunación COVID-19 en una muestra de pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Materiales y métodos: estudio retrospectivo que investigó 101 pacientes con LES. Se determinó la actividad de la enfermedad mediante el Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) antes y después de dos dosis de la vacuna contra el SARS-COv-2. Se registraron los efectos secundarios después de la vacunación. Resultados: los pacientes que recibieron dos dosis de la misma vacuna fueron el 10,3% para CoronaVAc, el 42,2% para Pfizer y el 47,3% para AstraZeneca. Se detectaron efectos secundarios en el 76,2% y la mayoría fue leve/moderado. Los más frecuentes fueron: dolor local (62,3%), cefalea (36,6%) y fatiga (34,6%). El cambio en la mediana del SLEDAI antes de la primera dosis y después de la segunda no fue estadísticamente significativo (p=0,68). Solo el 4,1% de los individuos aumentó el SLEDAI ≥ de 3 puntos. Conclusiones: la vacunación contra la COVID-19 fue bien tolerada y segura en pacientes con LES.

RESUMO

INTRODUCTION: Shrinking lung syndrome (SLS) is a rare manifestation of systemic lupus erythematosus. Our aim was to describe the clinical, radiological, and functional characteristics of a cohort with SLS and its evolution over time. METHODS: A retrospective study was conducted between 2009 and 2018. Demographic, clinical, functional, radiological, and treatment data were collected. RESULTS: Out of a total of 225 patients, 11 presented with SLS (prevalence of 4.8%). Two patients were excluded. The mean age was 39.33±16 years, and 6 were female. The main symptoms were dyspnea and pleuritic pain. The mean forced vital capacity was 49%, total lung capacity was 60%, carbon monoxide diffusing capacity was 66%, carbon monoxide transference factor was 128%, maximal inspiratory pressure was 66%, and maximal expiratory pressure was 82%. All patients received corticosteroids. After a median follow-up of 19 months, 4 cases showed improvement, and 4 cases remained stable. CONCLUSIONS: SLS should be considered in every lupus patient with unexplained dyspnea. Although it often shows improvement, many cases experience persistent deterioration despite treatment.

Assuntos

RESUMO

BACKGROUND: Hemicrania continua is a rare form of cephalalgia featuring a chronic and persistent headache in only one side of the head. OBJECTIVES: In this report, we present a case of a patient with hemicrania continua and systemic lupus erythematosus (SLE). METHODS: We collected patient data through the electronic medical record. Afterward, we reviewed the literature regarding hemicrania continua and its pathophysiology and correlation with neurovascular alterations, inflammation, and SLE. RESULTS: A 42-year-old woman visited the emergency department due to worsening constant unilateral cephalalgia that had been present for the past 6 months. The patient reported a highly intense (10/10) headache in the entire left hemicrania that radiated to the left shoulder. During physical examination, she presented with nystagmus, vertigo, and aggravated cephalalgia associated to body movement and, despite having no optic nerve thickening. In addition, she had jaundice, tachycardia, and splenomegaly. Complimentary exams found deep anemia, depletion in complement system and anti-nuclear factors, suggesting a possible hemolytic anemia (AIHA) due to SLE. Treatment was initiated with hydrocortisone and prednisone, associated with amitriptyline, fluoxetine and diazepam, reaching full remission. CONCLUSION: These syndromes have aggravated each other, and possibly the explanation for the cephalalgia remission was the control of AIHA and SLE. It features a rare case in literature and thus warrants discussion.

INTRODUÇÃO: Hemicrania contínua é uma forma rara de cefaléia caracterizada por cefaleia crônica e persistente em apenas um lado da cabeça. OBJETIVOS: Neste relato apresentamos o caso de um paciente com hemicrania contínua e lúpus eritematoso sistêmico (LES). MÉTODOS: Coletamos dados dos pacientes por meio do prontuário eletrônico. Posteriormente, revisamos a literatura sobre a hemicrania contínua e sua fisiopatologia e correlação com alterações neurovasculares, inflamação e LES. RESULTADOS: Uma mulher de 42 anos recorreu ao serviço de urgência devido ao agravamento da cefaleia unilateral constante, presente nos últimos 6 meses. O paciente relatou cefaleia de alta intensidade (10/10) em toda a hemicrânia esquerda com irradiação para o ombro esquerdo. Ao exame físico apresentava nistagmo, vertigem e cefaléia agravada associada à movimentação corporal e, apesar de não apresentar espessamento do nervo óptico. Além disso, ela apresentava icterícia, taquicardia e esplenomegalia. Os exames complementares evidenciaram anemia profunda, depleção do sistema complemento e fatores antinucleares, sugerindo uma possível anemia hemolítica (AIHA) por LES. Iniciou-se tratamento com hidrocortisona e prednisona, associadas a amitriptilina, fluoxetina e diazepam, atingindo remissão completa. CONCLUSÃO: Essas síndromes agravaram-se mutuamente e possivelmente a explicação para a remissão da cefaléia foi o controle da AIHA e do LES. Apresenta um caso raro na literatura e, portanto, merece discussão.

Assuntos

RESUMO

ABSTRACT Objective: To understand the meanings attributed to pregnancy in the context of Lupus and antiphospholipid syndrome by women and healthcare professionals. Method: Qualitative research, using Symbolic Interactionism as a theoretical framework and Grounded Theory, a constructivist perspective. Data were collected between January and August 2022, through online interviews with 27 women with Lupus located on the social network Facebook and in-person or remote interviews with 12 healthcare professionals. Results: The theoretical model constructed has two categories: "Equal conditions, distinct experiences: experiencing the gestational process" shows that obstetric complications and lack of connection with healthcare professionals trigger negative meanings to the experience; and "Therapeutic management interfering in the attribution of meanings to the experience", demonstrates that the way women interact with healthcare professionals and how they manage treatment favors a positive reframing. Final considerations: The meanings attributed to pregnancy are elaborated and modified according to the interpretation of previous and current experiences, healthcare trajectory and interactions with healthcare professionals. Previous guidance, planning, bonding and trust in healthcare professionals enable positive meanings, while obstetric complications, unqualified assistance and lack of bonding with professionals provide negative meanings.

RESUMEN Objetivo: Comprender los significados atribuidos al embarazo en el contexto del Lupus y del síndrome antifosfolípido por mujeres y profesionales de la salud. Método: Investigación cualitativa, que utilizó como marco teórico el Interaccionismo simbólico y metodológico, la Teoría Fundamentada, una vertiente constructivista. Los datos fueron recolectados entre enero y agosto de 2022, a través de entrevistas online a 27 mujeres con Lupus ubicadas en la red social Facebook y entrevistas presenciales o remotas a 12 profesionales de la salud. Resultados: El modelo teórico construido tiene dos categorías: "Condiciones iguales, experiencias diferentes: vivir el proceso gestacional" muestra que las complicaciones obstétricas y la falta de conexión con los profesionales de la salud desencadenan significados negativos a la experiencia; y Gestión terapéutica interfiriendo en la atribución de significados", demuestra que la forma en que las mujeres interactúan con los profesionales de la salud y cómo conducen el tratamiento favorece la resignificación positiva.. Consideraciones finales: Los significados atribuidos al embarazo son elaborados y modificados según la interpretación de experiencias pasadas y actuales, trayectoria de atención e interacciones con profesionales de la salud. La orientación previa, la planificación, la vinculación y la confianza en los profesionales de la salud posibilitan significados positivos, mientras que las complicaciones obstétricas, la asistencia no calificada y la falta de vínculo con los profesionales proporcionan significados negativos.

RESUMO Objetivo: Compreender os significados atribuídos à gravidez, no contexto do Lúpus e da Síndrome Antifosfolípide, por mulheres e profissionais de saúde. Método: Pesquisa qualitativa, que utilizou como referencial teórico o Interacionismo simbólico e metodológico, a Teoria Fundamentada nos Dados, vertente construtivista. Os dados foram coletados entre janeiro e agosto de 2022, mediante entrevistas on-line com 27 mulheres com Lúpus, localizadas na rede social Facebook e em entrevistas presenciais ou remotas com 12 profissionais de saúde. Resultados: O modelo teórico construído possui duas categorias: "Condições iguais, experiências distintas: vivenciando o processo gestacional" mostra que complicações obstétricas e ausência de vínculo com os profissionais de saúde desencadeiam significados negativos à experiência; e "O manejo terapêutico interferindo na atribuição dos significados à experiência" demonstra que a forma com que a mulher interage com os profissionais de saúde e conduz o tratamento favorece a ressignificação positiva. Considerações finais: Os significados atribuídos à gestação são elaborados e modificados conforme a interpretação de experiências anteriores e atuais, trajetória assistencial e interações com os profissionais de saúde. A orientação prévia, o planejamento, o vínculo e a confiança nos profissionais de saúde possibilitam significados positivos. Já, as complicações obstétricas, a assistência não qualificada e ausência de vínculo com os profissionais produzem significados negativos.

RESUMO

ABSTRACT Objective: to learn the meanings attributed to pregnancy loss by women with Lupus. Method: qualitative research, based on Symbolic Interactionism and Grounded Theory. Data collection took place between January and August 2022 through in-depth interviews. Data analysis went through the stages of initial and focused coding. Results: seventeen women participated. The central phenomenon "The climb to motherhood: falls and overcoming" was constructed, consisting of three categories: "Falling to the ground during the climb: the experience of pregnancy loss"; "Getting up and following the path: new attempts to conceive"; and "Remembering the journey: meanings attributed to pregnancy losses". Final considerations: experiencing pregnancy is, analogously, like climbing a mountain, where obstacles need to be overcome to reach the summit. The experience of pregnancy loss is seen as complex, especially when there is fragility in healthcare and a lack of awareness regarding feelings of loss and grief.

RESUMEN Objetivo: comprender los significados atribuidos a la pérdida del embarazo por mujeres con Lupus. Método: investigación cualitativa, basada en el Interaccionismo Simbólico y la Teoría Fundamentada en Datos. La recolección de datos se realizó entre enero y agosto de 2022, mediante entrevistas en profundidad. El análisis de datos pasó por las etapas de codificación inicial y focalizada. Resultados: participaron 17 mujeres. Se construyó el fenómeno central "La subida a la maternidad: caídas y superación", conformado por tres categorías: "Caer al suelo durante la subida: la experiencia de la pérdida del embarazo"; "Levantarse y seguir el camino: nuevos intentos de concebir"; y "Recordando el viaje: significados atribuidos a las pérdidas de embarazos". Consideraciones finales: vivir el embarazo es, análogamente, como escalar una montaña, donde es necesario superar obstáculos para llegar a la cima. La experiencia de la pérdida del embarazo se considera compleja, especialmente cuando hay fragilidad en la atención de salud y falta de conciencia sobre los sentimientos de pérdida y duelo.

RESUMO Objetivo: apreender os significados atribuídos à perda gestacional por mulheres com lúpus. Método: pesquisa qualitativa, pautada no Interacionismo Simbólico e na Teoria Fundamentada nos Dados. A coleta de dados ocorreu entre janeiro e agosto de 2022, mediante entrevistas em profundidade. A análise de dados percorreu as etapas de codificação inicial e focalizada. Resultados: participaram 17 mulheres. Construiu-se o fenômeno central "A escalada da maternidade: quedas e superações", constituído por três categorias: "Caindo ao chão durante a subida: a vivência da perda gestacional"; "Levantando e seguindo o caminho: novas tentativas de gestar"; e "Rememorando o percurso: significados atribuídos às perdas gestacionais". Considerações finais: vivenciar a gestação é, analogicamente, como escalar uma montanha, onde obstáculos precisam ser vencidos até o alcance do cume. A vivência de perdas gestacionais é significada como complexa, em especial quando há fragilidade na assistência à saúde e falta de sensibilização diante dos sentimentos de perda e luto.

RESUMO

Aim: To describe the clinical picture and diagnosis of an episode of severe hypocalcemia in a patient with systemic lupus erythematosus (SLE) in remission, with chronic diarrhea that led to the diagnosis of celiac disease (CD). Case presentation: 22-year-old patient, diagnosed with SLE at age 10, in remission. He consulted for a two-month history of paresthesias, muscle spasms, myalgias, and episodes of tetany in the previous week, associated with malabsorptive postprandial diarrhea. His laboratory tests showed severe hypocalcemia, vitamin D deficiency, severe hypomagnesemia, and mild hypokalemia. In the study for CD, serology reported normal anti-tissue transglutaminase IgA, antigliadin IgA, and IgG and low total IgA levels. Enteroscopy revealed erosive bulbo-duodenitis, with villous atrophy and increased intraepithelial lymphocytes in the pathology, which, together with the immunohistochemical study, allowed the diagnosis of CD, Marsh 3a type. Management was initiated with a gluten-free diet, with a positive clinical response. Conclusion: CD should be suspected in patients with SLE who present with diarrhea, abdominal pain, nausea/vomiting, recurrent oral aphthosis, and anemia. In rare seronegative CD cases, other causes of villous atrophy, mainly infectious, toxic, and immunological, must be ruled out. There is an association between CD and SLE, so diagnosis must be early and timely with the best testing scheme available to achieve effective treatment before complications occur.

Objetivo: Describir la presentación clínica y diagnóstico de un episodio de hipocalcemia grave en un paciente con lupus eritematoso sistémico (LES) en remisión, con diarrea crónica que condujo al diagnóstico de enfermedad celíaca (EC). Presentación del caso: Paciente de 22 años, con diagnóstico de LES a los 10 años, en remisión. Consultó por 2 meses de evolución de parestesias, espasmos musculares, mialgias y episodios de tetania en la semana previa, asociado a diarrea posprandial malabsortiva. Sus laboratorios mostraron hipocalcemia grave, déficit de vitamina D, hipomagnesemia grave e hipopotasemia leve. En el estudio para EC la serología reportó antitransglutaminasa tisular IgA, antigliadina IgA e IgG normales y niveles de IgA total bajos. La enteroscopia evidenció bulboduodenitis erosiva, con atrofia de las vellosidades y aumento de linfocitos intraepiteliales en la patología, que junto al estudio inmunohistoquímico permitieron concluir el diagnóstico de EC, tipo Marsh 3a. Se inició el manejo con una dieta libre de gluten, con una respuesta clínica positiva. Conclusión: La EC debe sospecharse en pacientes con LES que inicien con diarrea, dolor abdominal, náuseas/vómitos, aftosis oral recurrente y anemia. En los casos de EC seronegativa, los cuales son poco comunes, se deben descartar otras causas de atrofia de las vellosidades principalmente infecciosas, tóxicas e inmunitarias. Existe una asociación entre EC y LES, por lo cual el diagnóstico debe ser precoz y oportuno con el mejor esquema de pruebas disponible para lograr realizar un tratamiento efectivo antes de que se presenten las complicaciones.

RESUMO

Introducción. Las formas clínicas de presentación del lupus eritematoso sistémico (LES) son variadas, así como las recaídas que ocurren en el curso de la enfermedad. Objetivo. Describir las formas de presentación del debut y las recaídas de pacientes con LES. Metodología. Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, de pacientes con LES, que acudieron al Hospital Nacional, durante el periodo 2022 a 2023. Las variables analizadas fueron las variables sociodemográficas, clínicas y de laboratorio, al debut y durante las recaídas. Resultados. Se incluyeron 47 pacientes, entre 14 y 68 años de edad (media: 29,6 ±12 años), 91,5% del sexo femenino, 59,5% del interior del país, con educación secundaria (68,1%) y ocupación ama de casa (55,3%). El tiempo de enfermedad fue en promedio 48,7 ±37.1 meses. La forma más frecuente de debut fue la poli-artralgia (55,3%), seguido de nefritis (27,7%). En la recaída, la nefritis fue más frecuente (44,7%), seguida de dolor poliarticular (40,4%). La causa de recaída más frecuente fue el abandono del tratamiento (34,0%). Conclusión. La mayoría de las pacientes eran mujeres jóvenes que debutaron la enfermedad con artralgias, seguida de la afectación renal. Las recaídas se presentaron con nefritis. La causa principal de las recaídas fue el abandono del tratamiento.

Introduction: The clinical forms of presentation of systemic lupus erythematosus (SLE) are varied, as well are the relapses that occur in the course of the disease. Objective: To describe the onset and relapses in a cohort of patients with SLE. Methodology. Observational, descriptive, cross-sectional study of patients with SLE who attended the National Hospital, during the period 2022 to 2023. The variables analyzed were sociodemographic, forms of onset and relapses. Results: 47 patients between 14 and 68 years of age (mean: 29.6 ±12 years) were included in the study, 91.5% female, 59.5% from the interior of the country, with secondary education (68.1%) and housewife occupation (55.3%). The duration of illness was on average 48.7 ±37.1 months. The most common form of onset was polyarthralgia (55.3%), followed by nephritis (27.7%). In relapse, nephritis was more frequent (44.7%), followed by polyarticular pain (40.4%). The most frequent cause of relapse was treatment abandonment (34.0%). Conclusion: The majority of patients were young women who presented the disease with arthralgia, followed by kidney involvement. Relapses presented with nephritis. The main cause of relapses were treatment abandonment.

RESUMO

La presencia de linfadenopatías generalizadas se ha asociado de forma usual con lupus eritematoso sistémico (LES), sin embargo, no es usual encontrar este hallazgo como manifestación inicial de la enfermedad. Existen múltiples diagnósticos diferenciales que incluyen la linfadenitis necrotizante histiocítica de Kikuchi, la enfermedad de Castleman, infecciones y el linfoma cuando se presenta este hallazgo como síntoma inicial de LES. Presentamos el caso de un hombre de 56 años que se presentó con 2 meses de linfadenopatía generalizada sin datos al examen o antecedentes que sugirieran diagnóstico de LES; se sospechó inicialmente linfoma o enfermedad infecciosa y se realizó un estudio exhaustivo incluido biopsia de ganglio cervical. La investigación de laboratorio finalmente reveló leucopenia, proteinuria significativa, ANA y anti-dsDNA positivos e hipocomplementemia, lo que confirma el diagnóstico de enfermedad autoinmune tipo LES. Este caso ilustra la importancia de reconocer esta forma de presentación inusual, dado que se trata de una enfermedad potencialmente fatal.

The presence of generalized lymphadenopathy has usually been associated with systemic lupus erythematosus (SLE), however, it is not usual to find this finding as an initial manifestation of the disease. There are multiple differential diagnoses that include Kikuchi histiocytic necrotizing lymphadenitis, Castleman disease, infections and lymphoma when this finding is presented as an initial symptom of SLE. We present the case of a 56-year-old man who presented with 2 months of generalized lymphadenopathy without examination findings or history suggesting a diagnosis of SLE; Lymphoma or infectious disease was initially suspected and an exhaustive study was performed, including cervical lymph node biopsy. Laboratory investigation finally revealed leukopenia, significant proteinuria, positive ANA, positive anti-dsDNA, and hypocomplementemia, confirming the diagnosis of SLE-type autoimmune disease. This case illustrates the importance of recognizing this unusual presentation, given that it is a potentially fatal disease.

RESUMO

Introducción: La fascitis necrotizante es un cuadro muy grave causado por una infección bacteriana de la piel y de tejidos blandos subcutáneos, cuya evolución es hacia la destrucción y necrosis de los tejidos en un corto espacio de tiempo; el lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune de causa desconocida que quienes la padecen tienen una mayor probabilidad de contraer infecciones debido al mal funcionamiento del sistema inmunológico y/o los efectos secundarios causados por los medicamentos. Objetivo: Observar la importancia de un tratamiento rápido y eficaz de la fascitis necrotizante en un paciente con lupus eritematoso sistémico y esteatohepatitis no alcohólica. Presentación de caso: Se presentó el caso clínico de un paciente de 30 años con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico que desarrolló de forma concomitante de fascitis necrotizante y esteatohepatitis no alcohólica. A pesar de un tratamiento adecuado, el paciente fue agresivo. Tuvo una estadía hospitalaria de 83 días, con una evolución desfavorable que conllevó a la muerte(AU)

Introduction: Necrotizing fasciitis is a very serious condition caused by a bacterial infection of the skin and subcutaneous soft tissues, whose evolution is towards the destruction and necrosis of the tissues in a short space of time; Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease of unknown cause that sufferers are more likely to contract infections due to poor immune system function and/or side effects caused by medications. Objective: To observe the importance of rapid and effective treatment of necrotizing fasciitis in a patient with systemic lupus erythematosus and non-alcoholic steatohepatitis. Case report: We report the clinical case of a 30-year-old patient diagnosed with systemic lupus erythematosus who concomitantly developed necrotizing fasciitis and nonalcoholic steatohepatitis. Despite adequate treatment, the patient was aggressive. The patient had a hospital stay of 83 days, with an unfavorable evolution that led to his death(AU)

Assuntos

RESUMO

Introducción: Los autoanticuerpos anti-C1q han sido propuestos como un marcador útil en el lupus eritematoso sistémico por su asociación con la nefritis lúpica. Objetivo: Determinar la prevalencia de anti-C1q en pacientes con lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades reumáticas para la evaluar la asociación con la nefropatía lúpica. Métodos: Se incluyeron 179 pacientes con lupus eritematoso sistémico y 82 con otras enfermedades reumáticas. La nefritis lúpica fue diagnosticada en 70 (39 por ciento) de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Los anticuerpos anti-C1q IgG se determinaron por ELISA. Las asociaciones se evaluaron por análisis de regresión logística. Resultados: La prevalencia de anti-C1q fue de 37 poe ciento (66/179) en los pacientes con lupus eritematoso sistémico y de 9 por ciento (7/82) en controles (OR = 6,3; IC 95 por ciento 2,8-14,1; p < 0,001). El anti-C1q fue asociado con proteinuria (OR = 2,6; IC 95 por ciento 1,2-6,0; p < 0,022); eritrosedimentación elevada (OR = 3,2; IC 95 por ciento 1,5-6,7; p < 0,003) y anti-DNAdc (OR = 3,9; IC 95 por ciento 1,7-9,1; p < 0,002). En el modelo de regresión logística ajustado para demografía y anti-DNAdc, aunque la OR del anti-C1q para la nefritis fue 2 veces más alta que en ausencia del anti-C1q, solo se aproximó a la significación estadística. La positividad simultánea de anti-C1q y anti-DNAdc estuvo asociada a la nefritis lúpica (OR = 4,3; IC 95 por ciento 1,9-9,5; p < 0,001). Conclusiones: El anti-C1q se presentó con mayor frecuencia en pacientes con lupus eritematoso sistémico que en los controles. El anti-C1q combinado con anti-DNAdc resultó fuertemente asociado a la nefritis lúpica(AU)

Introducción: Anti-C1q autoantibodies have been proposed as useful marker in systemic lupus erythematosus due to their association with lupus nephritis. Objective: To determine the prevalence of anti-C1q in patients with systemic lupus erythematosus and other rheumatic diseases to evaluate the association with lupus nephropathy. Methods: One hundred seventy-nine patients with systemic lupus erythematosus and 82 with other rheumatic diseases were included. Lupus nephritis was diagnosed in 70 (39percent) of patients with systemic lupus erythematosus. Anti-C1q IgG antibodies were determined by ELISA. Associations were evaluated by logistic regression analysis. Results: The prevalence of anti-C1q was 37percent (66/179) in patients with systemic lupus erythematosus and 9percent (7/82) in controls (OR = 6.3; 95percent CI 2.8-14). .1; p < 0.001). Anti-C1q was associated with proteinuria (OR = 2.6; 95percent CI 1.2-6.0; p < 0.022); elevated erythrocyte sedimentation rate (OR = 3.2; 95percent CI 1.5-6.7; p < 0.003) and anti-dsDNA (OR = 3.9; 95percent CI 1.7-9.1; p < 0.002). In the logistic regression model adjusted for demographics and anti-dsDNA, although the OR of anti-C1q for nephritis was 2-fold higher than in the absence of anti-C1q, it only approached statistical significance. Simultaneous positivity of anti-C1q and anti-dsDNA was associated with lupus nephritis (OR = 4.3; 95percent CI 1.9-9.5; p < 0.001). Conclusions: Anti-C1q occurred more frequently in patients with systemic lupus erythematosus than in controls. Anti-C1q combined with anti-dsDNA was strongly associated with lupus nephritis(AU)

Assuntos