RESUMO
Introducción: La histoplasmosis diseminada es la forma de presentación más frecuente de esta micosis endémica en pacientes de sida. La esplenomegalia consecuente es muy frecuente, pero generalmente no es masiva. Objetivo: Describir un caso no frecuente de esplenomegalia masiva por histoplasmosis diseminada en un paciente de sida. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de sida diagnosticado hacía 14 años. Desde entonces cumplió tratamiento antirretroviral en forma irregular. Tuvo un primer evento de esta micosis 10 años atrás. En esa ocasión, tuvo tratamiento antimicótico por 4 meses sin continuar con profilaxis secundaria. Inició con síntomas sugestivos de reactivación de la enfermedad 6 meses después. Se mantuvo sintomático en forma recurrente por todos esos años y acudió en fecha actual en estadio avanzado con linfadenopatías grandes y hepatoesplenomegalia masiva. Se confirmó el diagnóstico mediante biopsia ganglionar y se impuso tratamiento antimicótico, con lo cual los síntomas desaparecieron y hubo una reducción ostensible de los órganos que estaban aumentados de tamaño. Conclusión: La esplenomegalia masiva puede presentarse en esta enfermedad. En este caso debe haber sido originada por el largo periodo de reactivación, a su vez determinado por el estado de inmunodepresión oscilante, ya muy avanzado en el momento de su presentación, por la irregularidad del tratamiento antirretroviral y la falta de profilaxis secundaria de la micosis(AU)
Introduction: Disseminated histoplasmosis is the most frequent form of presentation of this endemic mycosis in AIDS patients. Splenomegaly commonly occurs as a consequence of it, but it is not usually massive. Objective: To describe an uncommon case of massive splenomegaly caused by disseminated histoplasmosis in an AIDS patient. Clinical case: The case of an AIDS patient diagnosed 14 years ago is presented. Since diagnosis, the patient has been under antiretroviral treatment irregularly. The first event of this mycosis was 10 years ago. In that occasion, antimitotic treatment was prescribed for four months without secondary prophylaxis. Six months later, symptoms suggestive of reactivation of the disease started. The patient remained symptomatic on a recurrent basis over these years, and attended recently to the hospital in an advanced stage of the disease with large lymphadenopathies and massive hepatosplenomegaly. Diagnostic was confirmed by node biopsy, and antimycotic treatment was indicated, resulting in the resolution of the symptoms and an evident reduction of the enlarged organs. Conclusions: Massive splenomegaly can be present in this disease. In this case, it should have been originated due to a long reactivation period which was determined by the varying and advanced immunosuppressed state, the irregularity with the antiretroviral treatment, and the lack of secondary prophylaxis for the mycosis(AU)
Assuntos
HumanosRESUMO
Introducción: La hepatoesplenomegalia es el agrandamiento simultaneo del hígado y del bazo, aunque es frecuente en edad pediátrica su literatura se centra en causa infecciosa, siendo también importante otras causas sobre todo en el paciente afebril Método: revisión de literatura actual confrontando con artículos de revisiones de temas en búsqueda electrónica en bases de datos de RIMA, MEDLINE, PUB-MED, MEDSCAPE, de 1981 a 2018. Resultados: La hepatomegalia en paciente afebril se puede encontrar en afectación sistémica o enfermedades hereditarias, algunas prevalentes o extremadamente raras, por lo cual se desarrolló esta revisión para agrupar las causas de esta en un paciente pediátrico afebril.
Introduction: Hepatosplenomegaly is the simultaneous enlargement of the liver and spleen, although it is frequent in pediatric age, its literature focuses on an infectious cause, and other causes are important, especially in the afebrile patient. Method: review of current literature comparing articles from subject reviews. in electronic search in RIMA, MEDLINE, PUB-MED, MEDSCAPE databases, from 1981 to 2018. Results: Hepatomegaly in afebrile patient can be found in systemic involvement or hereditary diseases, some prevalent or extremely rare, for which reason developed this review to group the causes of this in an afebrile pediatric patient.
Assuntos
Humanos , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Febre/patologia , Hepatomegalia/etiologia , Hepatomegalia/diagnóstico , Hepatomegalia/patologiaRESUMO
La enfermedad de Gaucher es un trastorno autosómico recesivo raro debido a la ausencia de la enzima glucocerebrosidasa, produciéndose acumulación de glucocerebrósidos en el sistema retículo endotelial. Se manifiesta por alteraciones hemáticas, hepatoesplenomegalia y manifestaciones neurológicas y óseas. Las células que acumulan el glucocerebrósido son llamadas células de Gaucher. Se presenta una paciente femenina, blanca, de 16 años de edad, de procedencia rural que acudió a consulta del Hospital Pediátrico Provincial Octavio de la Concepción y de la Pedraja por presentar anemia, decaimiento y pérdida de peso, acompañado además por aumento de volumen del abdomen. Con el antecedente de presentar necrosis aséptica del fémur derecho, y madre diabética. Al examen físico se constató la presencia de una gran palidez cutánea mucosa, hepatoesplenomegalia. El examen neurológico fue totalmente normal. En los exámenes de sangre se encontró anemia y trombocitopenia. Se realizó biopsia de bazo, hígado y médula ósea encontrándose las células de Gaucher. El diagnóstico se realizó basado en la clínica, cobrando gran peso la presencia de manifestaciones óseas y la hepatoesplenomegalia. Se basó además en la observación histológica de las células de Gaucher y en la determinación de los niveles bajos de actividad de la enzima glucocerebrosidasa en los leucocitos de la sangre o fibroblastos cutáneos.
Gaucher disease is a rare autosomal recessive disorder due to the absence of the enzyme glucocerebrosidase, resulting in accumulation of glucocerebrosides in the endothelial reticulum system. It is manifested by hematic alterations, hepatosplenomegaly and neurological and bone manifestations. Cells that accumulate the glucocerebroside are called Gaucher cells. A 16-year-old white female patient of rural origin who came to Octavio de la Concepción y de La Pedraja Provincial Pediatric Hospital presenting anemia, decay and weight loss, was also accompanied by an increase in volume abdomen. With the history of presenting aseptic necrosis of the right femur and diabetic mother. Physical examination revealed the presence of large mucosal skin paleness, hepatosplenomegaly. The neurological examination was completely normal. Anemia and thrombocytopenia were found on the blood tests. Biopsy of the spleen, liver and bone marrow was performed with Gaucher cells. The diagnosis was made based on the clinic, with heavy presence of bone manifestations and hepatosplenomegaly. It was also based on histological observation of Gaucher cells and on the determination of low levels of glucocerebrosidase enzyme activity in blood leukocytes or cutaneous fibroblasts.
RESUMO
La enfermedad de Gaucher es un trastorno autosómico recesivo raro debido a la ausencia de la enzima glucocerebrosidasa, produciéndose acumulación de glucocerebrósidos en el sistema retículo endotelial. Se manifiesta por alteraciones hemáticas, hepatoesplenomegalia y manifestaciones neurológicas y óseas. Las células que acumulan el glucocerebrósido son llamadas células de Gaucher. Se presenta una paciente femenina, blanca, de 16 años de edad, de procedencia rural que acudió a consulta del Hospital Pediátrico Provincial Octavio de la Concepción y de la Pedraja por presentar anemia, decaimiento y pérdida de peso, acompañado además por aumento de volumen del abdomen. Con el antecedente de presentar necrosis aséptica del fémur derecho, y madre diabética. Al examen físico se constató la presencia de una gran palidez cutánea mucosa, hepatoesplenomegalia. El examen neurológico fue totalmente normal. En los exámenes de sangre se encontró anemia y trombocitopenia. Se realizó biopsia de bazo, hígado y médula ósea encontrándose las células de Gaucher. El diagnóstico se realizó basado en la clínica, cobrando gran peso la presencia de manifestaciones óseas y la hepatoesplenomegalia. Se basó además en la observación histológica de las células de Gaucher y en la determinación de los niveles bajos de actividad de la enzima glucocerebrosidasa en los leucocitos de la sangre o fibroblastos cutáneos.(AU)
Gaucher disease is a rare autosomal recessive disorder due to the absence of the enzyme glucocerebrosidase, resulting in accumulation of glucocerebrosides in the endothelial reticulum system. It is manifested by hematic alterations, hepatosplenomegaly and neurological and bone manifestations. Cells that accumulate the glucocerebroside are called Gaucher cells. A 16-year-old white female patient of rural origin who came to Octavio de la Concepción y de La Pedraja Provincial Pediatric Hospital presenting anemia, decay and weight loss, was also accompanied by an increase in volume abdomen. With the history of presenting aseptic necrosis of the right femur and diabetic mother. Physical examination revealed the presence of large mucosal skin paleness, hepatosplenomegaly. The neurological examination was completely normal. Anemia and thrombocytopenia were found on the blood tests. Biopsy of the spleen, liver and bone marrow was performed with Gaucher cells. The diagnosis was made based on the clinic, with heavy presence of bone manifestations and hepatosplenomegaly. It was also based on histological observation of Gaucher cells and on the determination of low levels of glucocerebrosidase enzyme activity in blood leukocytes or cutaneous fibroblasts.(AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Doença de Gaucher/diagnóstico , Doença de Gaucher/patologia , Fígado/patologia , Baço/patologia , Medula Óssea/patologia , Biópsia por Agulha FinaRESUMO
RESUMEN Introducción Rhodococcus equi, patógeno intracelular, afecta a pacientes inmunodeprimidos, en ellos la infección pulmonar es la forma más frecuente de presentación. La Histoplasmosis, micosis profunda, habitualmente diseminada en pacientes con SIDA, relacionada al CD4 bajo. Caso Clínico Varón de 43 años, HIV+, con WB: 08/04/15, CD4: 13, CV: 92.076, TARV con Tenofovir + Lamivudina + Efavirenz, cuadro de 5 días de sensación febril, tos con expectoración amarillenta y dolor tipo puntada en hemitórax izquierdo. Examen físico MV disminuido en hemitórax izquierdo, crepitantes en campo medio. Hepatoesplenomegalia leve. Lesiones papulares violáceas indoloras en tórax y miembro superior derecho. Hemocultivo: Rhodococcus equi. TAC de tórax: imagen hiperdensa con cavitaciones en campo medio del parénquima pulmonar izquierdo. Biopsia de piel, anatomía patológica: SK en estadio de mácula. Fibrobroncoscopía + Bx transbronquial: BAL (-), anatomía patológica: proceso inflamatorio granulomatoso severo. Pancitopenia durante internación. PAMO: (-). BxMO: microgranuloma de etiología a determinar. Cultivo de MO: Histoplasma capsulatum. Recibió tratamiento con Levofloxacina 750mg/d + Azitromicina 500mg/d + Rifampicina 900 mg/d y Anfotercina B desoxicolato con buena evolución clínica. Discución La persistencia de picos febriles obligó a la realización de procedimientos invasivos para diagnosticar una coinfección oculta. Es bien conocida la afección de inmunodeprimidos por estos patógenos.
ABSTRACT Introduction Rhodococcus equi, an intracellular pathogen, affects immunecompromised patients, where lung infection is the most frequent form of presentation. Histoplasmosis, deep mycosis, usually disseminated in patients with AIDS, is related to low CD4. Clinical Case Male, 43 years, HIV +, with WB: 08/04/15, CD4: 13, CV: 92.076, ART with Tenofovir + Lamivudine + Efavirenz, 5-day fever, cough with yellowish expectoration and type pain Stitch in left hemithorax. MV physical examination decreased in left hemithorax, crackling in midfield. Mild hepatosplenomegaly. Painless violaceous papular lesions in the thorax and right upper limb. Hemoculture: Rhodococcus equi. Chest CT: hyperdense image with cavitations in the middle field of the left lung parenchyma. Skin biopsy, pathological anatomy: SK at macula stage. Fibrobronchoscopy + transbronchial Bx: BAL (-), pathological anatomy: severe granulomatous inflammatory process. Pancytopenia during hospitalization. PAMO (-). BxMO: microgranuloma of aetiology to be determined. Culture of MO: Histoplasma capsulatum. Received treatment with Levofloxacin 750mg / d + Azithromycin 500mg / d + Rifampicin 900mg / d and amphotericin B deoxycholate with good clinical evolution. Discussion The persistence of febrile spikes forced invasive procedures to diagnose occult coinfection. It is well known the condition of immunosuppressed by these pathogens.
RESUMO
La histoplasmosis es una micosis sistémica que afecta al hombre y a los animales, causada por el Hongo Histoplasma capsulatum, se relaciona especialmente con el guano de las aves, y las cuevas habitadas por murciélagos. La infección se produce habitualmente por vía respiratoria, raramente la puerta de entrada es cutánea. El mecanismo de contagio es a través de la inhalación de esporas en el polvo del aire; la población más afectada es la que vive en zonas rurales, especialmente los granjeros; este padecimiento también se ha presentado en forma epidémica. Es una enfermedad de variada, manifestación clínica que puede ir de una simple infección respiratoria asintomática, hasta una enfermedad diseminada, caracterizada por fiebre, anemia progresiva, hepatoesplenomegalía, linfadenopatías, úlceras en el aparato digestivo y necrosis de suprarrenales. Ocurre con mayor frecuencia en individuos del sexo masculino sin distinción de raza. El tratamiento es a base de derivados del imidazol: ketoconazol, itraconazol, fluconazol y anfotericina B.