RESUMO
La enfermedad vascular porto-sinusoidal es una causa infrecuente de hipertensión portal no cirrótica, fue descrita recientemente y es poco diagnosticada por el desconocimiento entre los médicos. Se considera en casos de hipertensión portal clínicamente significativa, en ausencia de cirrosis. El diagnóstico se basa en los hallazgos de la biopsia. El pronóstico de la enfermedad es mejor que el de los pacientes cirróticos, y el tratamiento es similar al de la hipertensión portal y al de las complicaciones que presentan los pacientes con cirrosis. Se presenta el caso de una paciente con várices esofágicas con estudios de imágenes no compatibles con cirrosis y hallazgos específicos en la biopsia de enfermedad vascular porto-sinusoidal. Este caso muestra el ejercicio diagnóstico en un caso de enfermedad vascular porto-sinusoidal de una paciente de Colombia, así como el resultado de las intervenciones terapéuticas y la evolución en el tiempo.
Porto-sinusoidal vascular disease is an uncommon cause of non-cirrhotic portal hypertension. It was recently described and is rarely diagnosed due to lack of knowledge among doctors. It is considered in cases of clinically significant portal hypertension in the absence of cirrhosis, and the diagnosis is based on biopsy findings. The prognosis of the disease is better than that of cirrhotic patients, and the treatment is similar to that of portal hypertension, including the management of complications associated with cirrhosis. We present the case of a patient with esophageal varices, whose imaging studies were not compatible with cirrhosis, alongside specific biopsy findings of porto-sinusoidal vascular disease. This case illustrates the diagnostic process in a patient from Colombia with portosinusoidal vascular disease, as well as the outcomes of therapeutic interventions and the patient´s evolution over time.
RESUMO
RESUMEN La hipertensión portal (HTP) se define como el aumento de la presión a nivel de la vena porta por encima de 5 mmHg, siendo la causa más frecuente la cirrosis hepática. Dentro de las causas intrahepáticas presinusoidales de HTP con compromiso venular portal se describe a la que tradicionalmente fue conocida como hipertensión portal no cirrótica idiopática (HPNCI) teniendo como requisitos excluir aquellos pacientes que no presentaban HTP, así como aquellos con presencia de cirrosis hepática y trombosis venosa portal (TVP). Actualmente se han replanteado los criterios diagnósticos de esta entidad, y su denominación, siendo conocida como enfermedad vascular porto sinusoidal (EVPS) además no excluye a los pacientes con HTP o presencia de enfermedad hepática de base. La biopsia hepática continúa siendo el gold estándar para su diagnóstico. Las manifestaciones clínicas son derivadas de la HTP y el manejo es similar a las complicaciones que se presentan como en los pacientes con cirrosis hepática. Se presenta el caso de un paciente varón quien debuta con cuadro de sangrado digestivo, con hallazgos de varices esofágicas en la endoscopia alta además de estudio de hepatopatía viral, autoinmune y de depósitos negativos, con biopsia hepática concluyente de Enfermedad vascular portosinusoidal.
ABSTRACT Portal hypertension (PHT) is defined as an increase in pressure at the level of the portal vein above 5 mmHg, the most common cause being liver cirrhosis. Among the presinusoidal intrahepatic causes of PHT with portal venular involvement, what was traditionally known as idiopathic non-cirrhotic portal hypertension (NCIH) is described, with the requirements of excluding those patients who did not present PHT, as well as those with the presence of liver cirrhosis and thrombosis. portal venous vein (PVT). Currently, the diagnostic criteria for this entity have been reconsidered, and its name, being known as porto-sinusoidal vascular disease (PSVD), also does not exclude patients with PHT or the presence of underlying liver disease. Liver biopsy continues to be the gold standard for diagnosis. The clinical manifestations are derived from PHT and the management is similar to the complications that occur in patients with liver cirrhosis. The case of a male patient is presented who presents with symptoms of digestive bleeding, with findings of esophageal varices in upper endoscopy in addition to a study of viral, autoimmune liver disease and negative deposits, with a conclusive liver biopsy of porto-sinusoidal vascular disease.