RESUMO
Leptomeningeal carcinomatosis (LC) is a rare but serious complication when cancer cells infiltrate the meninges. It is most commonly associated with breast cancer, but only 5% of breast cancer patients develop it. Leptomeningeal carcinomatosis typically presents with headaches, mainly due to hydrocephalus, and the diagnosis involves a cytological analysis of cerebrospinal fluid (CSF) and/or magnetic resonance imaging (MRI) scans. The treatment of LC consists of a combination of intra-CSF chemotherapy, systemic therapy, radiation therapy, and/or supportive care, including CSF drainage. In the case herein reported, a technique known as ventriculovesical shunting was performed on a female patient with LC and breast cancer who had hydrocephalus due to this condition. This procedure is not as common as ventriculoperitoneal shunts, which can lead, in this case, to serious complications such as peritoneal carcinomatosis.
Carcinomatose leptomeníngea (CL) é uma complicação infrequente, porém séria, que ocorre quando células cancerígenas infiltram as meninges. É mais comumente associada ao câncer de mama, mas apenas 5% dos pacientes com câncer de mama a desenvolvem. A CL apresenta-se tipicamente com dores de cabeça decorrentes principalmente da hidrocefalia, e o diagnóstico envolve uma análise citológica do líquido cefalorraquidiano (LCR) e/ou ressonância magnética (RM). O tratamento da CL envolve uma combinação de quimioterapia intra-LCR, terapia sistêmica, radioterapia e/ou cuidados de suporte, incluindo a drenagem do LCR. No caso aqui relatado, realizou-se uma técnica conhecida como derivação ventriculovesical em uma paciente feminina com CL e câncer de mama que tinha hidrocefalia em decorrência desta situação. Este procedimento não é tão comum em comparação com as derivações ventriculoperitoneais, as quais, nesse caso, podem levar à carcinomatose peritoneal.
RESUMO
Os tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) são tumores malignos, não diferenciados, raramente apresentados na idade adulta, principalmente os de localização supratentorial. Apresentamos neste artigo o caso de um paciente de 19 anos, que nos chegou transferido de outro hospital com o diagnóstico de hidrocefalia. A existência do PNET associado a carcinomatose leptomeníngea foi comprovada como causa da hidrocefalia.
Primitive neuroectodermal tumors (PNET) are malignant tumors exceptionally present in adulthood, especially those with supratentorial location. In this article, we present the case of a young man who was transfer fromanother institutionwith the diagnosis of hydrocephalus; during his stay, we corroborated the presence of supratentorial PNET associated to leptomeningeal carcinomatosis that was a cause of hydrocephalus.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Tumores Neuroectodérmicos Primitivos/complicações , Carcinomatose Meníngea/complicações , Hidrocefalia/etiologiaRESUMO
Introdução: O sarcoma de Ewing representa 10% dos tumores ósseos, com predomínio no sexo masculino. A maior incidência é dos 5 aos 14 anos. Acomete mais as extremidades e em 25% dos casos há metástases ao diagnóstico. O acometimento do sistema nervoso central ocorre em 3% dos pacientes. A infiltração das leptomeninges é rara e ocorre predominantemente por contiguidade de uma lesão óssea subjacente. Relato do caso: Mulher de 27 anos com lesão em tíbia direita de 17 cm. A biópsia diagnosticou sarcoma de Ewing. Estadiamento sistêmico foi negativo e planejada quimioterapia neoadjuvante com esquema VAC-IE para preservação do membro. Após o primeiro ciclo de VAC teve neutropenia precoce, infecção de sítio tumoral, sepse e síndrome compartimental do membro. Submetida a amputação suprapatelar. Após 30 dias apresentou paralisia do VII, VI e III pares cranianos à esquerda e VII e III à direita, tomografia computadorizada do crânio foi normal e o líquor confirmou infiltração meníngea. A paciente evoluiu a óbito três dias após o diagnóstico de metástase meníngea. Discussão: A literatura é escassa em informações sobre a frequência do envolvimento meníngeo no sarcoma de Ewing. A forma peculiar do acometimento neste caso, sem metástase óssea que invadisse o sistema nervoso por contiguidade, faz-nos concluir que tal disseminação ocorreu pela via hematogênica. A paciente apresentava fatores de mau prognóstico (tumor > 100ml, idade > 26 anos, intervalo diagnóstico-metástases < 2 anos). O acometimento meníngeo contribuiu para o desfecho desfavorável, pois é um local de difícil controle da doença, considerado um santuário.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Metástase Neoplásica/diagnóstico , Metástase Neoplásica/patologia , Sarcoma de Ewing/complicações , Sarcoma de Ewing/diagnóstico , Sarcoma de Ewing/mortalidadeRESUMO
The involvement of the leptomeninges by metastatic tumors can be observed in solid tumors, in which case it is termed meningeal carcinomatosis (MC), and in lymphoproliferative malignant disease. It is more common in breast and lung cancer, as well as melanoma, with adenocarcinoma being the most frequent histological type. MC is usually a late event, with disseminated and progressive disease already present and, it is characterized by multifocal neurological signs and symptoms. Diagnosis is based on the evaluation of clinical presentation, cerebrospinal fluid and neuroimaging studies. The better systemic disease control is observed with new therapeutic agents, and the development of neuroimaging methods is responsible for the increasing incidence of such metastatic evolution. Intrathecal chemotherapy is generally the treatment of choice, although frequently palliative. Prognosis is guarded, although a higher performance status may indicate a subgroup of patients with a more favorable outcome.
O acometimento leptomeníngeo por metástases tumorais pode ocorrer em tumores sólidos, sendo chamado de carcinomatose meníngea (CM), e também em doenças linfoproliferativas. Tumores de mama, pulmão e melanoma são os principais responsáveis pelos casos, e adenocarcinoma é a histologia mais frequentemente encontrada. A CM é um evento tardio na evolução da doença e caracteriza-se por sinais e sintomas neurológicos multifocais. O diagnóstico se faz pela avaliação conjunta do quadro clínico, neuroimagem e estudo do líquido cefalorraquidiano. O maior controle da doença sistêmica obtido com as novas modalidades terapêuticas e a baixa penetração de drogas no sistema nervoso central, aliados ao desenvolvimento nos métodos de neuroimagem observado nas últimas décadas, são fatores que respondem por um aumento na incidência desta apresentação. A quimioterapia intratecal é o tratamento de escolha, porém, frequentemente paliativo. O prognóstico é reservado, sendo que o melhor performance status pode selecionar um subgrupo de pacientes com melhor evolução.