Metástase meníngea em adulto jovem com sarcoma de Ewing da tíbia direita / Meningeal metastasis in young adult with Ewing´s sarcoma of the right tibia
RBM rev. bras. med
; RBM rev. bras. med;69(1,esp)jan. 2012.
Article
em Pt
| LILACS
| ID: lil-639216
Biblioteca responsável:
BR12.1
RESUMO
Introdução:
O sarcoma de Ewing representa 10% dos tumores ósseos, com predomínio no sexo masculino. A maior incidência é dos 5 aos 14 anos. Acomete mais as extremidades e em 25% dos casos há metástases ao diagnóstico. O acometimento do sistema nervoso central ocorre em 3% dos pacientes. A infiltração das leptomeninges é rara e ocorre predominantemente por contiguidade de uma lesão óssea subjacente. Relato do caso Mulher de 27 anos com lesão em tíbia direita de 17 cm. A biópsia diagnosticou sarcoma de Ewing. Estadiamento sistêmico foi negativo e planejada quimioterapia neoadjuvante com esquema VAC-IE para preservação do membro. Após o primeiro ciclo de VAC teve neutropenia precoce, infecção de sítio tumoral, sepse e síndrome compartimental do membro. Submetida a amputação suprapatelar. Após 30 dias apresentou paralisia do VII, VI e III pares cranianos à esquerda e VII e III à direita, tomografia computadorizada do crânio foi normal e o líquor confirmou infiltração meníngea. A paciente evoluiu a óbito três dias após o diagnóstico de metástase meníngea. Discussão A literatura é escassa em informações sobre a frequência do envolvimento meníngeo no sarcoma de Ewing. A forma peculiar do acometimento neste caso, sem metástase óssea que invadisse o sistema nervoso por contiguidade, faz-nos concluir que tal disseminação ocorreu pela via hematogênica. A paciente apresentava fatores de mau prognóstico (tumor > 100ml, idade > 26 anos, intervalo diagnóstico-metástases < 2 anos). O acometimento meníngeo contribuiu para o desfecho desfavorável, pois é um local de difícil controle da doença, considerado um santuário.Palavras-chave
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Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Sarcoma de Ewing
/
Metástase Neoplásica
Tipo de estudo:
Prognostic_studies
Limite:
Adult
/
Female
/
Humans
Idioma:
Pt
Revista:
RBM rev. bras. med
Assunto da revista:
MEDICINA
Ano de publicação:
2012
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Brasil
País de publicação:
Brasil