RESUMO
Mechanisms leading to liver damage in chronic hepatitis C (CHC) are being discussed, but both the immune system and the virus are involved. The aim of this study was to evaluate intrahepatic viral infection, apoptosis and portal and periportal/interface infiltrate in paediatric and adult patients to elucidate the pathogenesis of chronic hepatitis C. HCV-infected, activated caspase-3(+) and TUNEL(+) hepatocytes, as well as total, CD4(+), CD8(+), Foxp3(+) and CD20(+) lymphocytes infiltrating portal and periportal/interface tracts were evaluated in 27 paediatric and 32 adult liver samples by immunohistochemistry or immunofluorescence. The number of infected hepatocytes was higher in paediatric than in adult samples (p 0.0078). In children, they correlated with apoptotic hepatocytes (activated caspase-3(+) r = 0.74, p < 0.0001; TUNEL(+) r = 0.606, p 0.0017). Also, infected (p = 0.026) and apoptotic hepatocytes (p = 0.03) were associated with the severity of fibrosis. In adults, activated caspase-3(+) cell count was increased in severe hepatitis (p = 0.009). Total, CD4(+), CD8(+) and Foxp3(+) lymphocyte count was higher in adult samples (p < 0.05). Paediatric CD8(+) cells correlated with infected (r = 0.495, p 0.04) and TUNEL(+) hepatocytes (r = 0.474, p = 0.047), while adult ones correlated with activated caspase-3(+) hepatocytes (r = 0.387, p 0.04). In adults, CD8(+) was associated with hepatitis severity (p < 0.0001) and correlated with inflammatory activity (CD8(+) r = 0.639, p 0.0003). HCV, apoptosis and immune response proved to be involved in CHC pathogenesis of both paediatric and adult patients. However, liver injury in paediatric CHC would be largely associated with a viral cytopathic effect mediated by apoptosis, while in adults it would be mainly associated with an exacerbated immune response.
Assuntos
Hepatite C Crônica/patologia , Fígado/patologia , Adolescente , Adulto , Fatores Etários , Idoso , Apoptose , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Imunofluorescência , Hepatócitos/patologia , Humanos , Imuno-Histoquímica , Cirrose Hepática/patologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Subpopulações de Linfócitos T/imunologiaRESUMO
Objetivo: Presentar la experiencia preliminar en el tratamiento de la carcinomatosis peritoneal de origen gastrointestinal y ginecológico. Métodos: El estudio incluye 11 pacientes portadores de carcinomatosis, tratados por medio de citorreducción y quimioterapia hipertérmica intraoperatoria y operados entre enero del 2005 y enero del 2008. Resultados: La mediana de edad de los pacientes fue de 50 años (rango = 22-56) y pertenecieron al sexo masculino el 54.5%. La mediana de duración del procedimiento citorreductivo fue de 630 min (rango 205-840). La citorreducción completa fue obtenida en el 54,6% (6/11) de los pacientes. La mediana de órganos resecados por paciente fue 4 (rango = 2 - 5) y la mediana de peritonectomia por paciente fue de 3 (rango = 0-6). Las drogas utilizadas para el baño hipertérmico fueron la Mitomicina C en las carcinomatosis por cancer de colon y del apéndice y el Cisplatino en carcinomatosis por cáncer de ovario. El tiempo d irrigación fue de 90 min y la mediana de la temperatura alcanzada fue de 41º C (39ºC - 43ºC). La mortalidad posoperatoria fue del 9,1% (1/11) y la morbilidad del 63,6% (7/11). La mediana de internación fue de 10 días (4-67), en los pacientes complicados la media de internación fue de 44 días para las severas y de 9 días para las leves. La supervivencia libre de tumor fue del 30% (mediana de seguimiento de 8,3 meses).
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Carcinoma/cirurgia , Neoplasias Gástricas/patologia , Neoplasias Ovarianas/patologia , Neoplasias Peritoneais/cirurgia , Neoplasias do Colo/patologia , Carcinoma/secundário , Carcinoma/terapia , Cisplatino/uso terapêutico , Hipertermia Induzida , Mitomicina/uso terapêuticoRESUMO
Antecedentes: la poliposis juvenil (PJ) es una infrecuente afección hereditaria autosómica dominante caracterizada por la presencia de múltiples pólipos hamartomatosos gastrointestinales. Hasta el momento se han identificado 3 genes relacionados a esta afección: SMAD4 (cromosoma 18q21), el PTEN (cromosoma 10q23) y recientemente el BMPR1A (cromosoma 10q22-23). El diagnóstico genético permite optimizar el manejo de estos pacientes. Objetivo: presentar los resultados del diagnóstico clínico de poliposis juvenil. Método: paciente de sexo masculino de 16 años de edad con pólipos colónicos cuyas biopsias preoperatorias informaron la presencia de componentes adenomatosos, hamartosos e hiperplásicos. Luego de la resección endoscópica de 6 pólipos rectosigmoideos, se le realizó una colectomía subtotal con ileo-recto anastomosis. Antes de poder contar con el diagnóstico genético y a fin de determinar la posible afectación fenotípica se indicó videocolonoscopías (VFCC) a ambos padres y a cuatro hermanos. Luego del asesoramiento genético se obtuvo el consentimiento informado y se mandaron las muestras de sangre del paciente y sus padres a la Universidad de Iowa, USA para la determinación de mutaciones germinales en los genes SMAD 4 y BMPR1A. Resultados: todas las VFCC efectuadas fueron normales. El estudio molecular encontró una mutación germinal del gen BMPR1A (864-868 del ACTTGIVS7 + 1-2delgt) en el paciente y ausencia de la misma en ambos padres. Se concluyo que se trataba de una mutación "de novo" asociada a la poliposis juvenil y que por lo tanto ninguno de sus familiares presentaba riesgo aumentado. En base a esta información no se recomendó continuar con la vigilancia estricta de los mismos. Conclusión: la identificación de la mutación germinal permitió confirmar el diagnóstico de poliposis juvenil y estimar el riesgo de presentar dicha enfermedad en los familiares cosanguineos optimizando la estrategia de prevención en la familia. (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Adolescente , Polipose Adenomatosa do Colo/genética , Pólipos Intestinais/diagnóstico , Pólipos Intestinais/cirurgia , Pólipos Intestinais/genética , Cromossomos Humanos Par 10 , Mutação em Linhagem Germinativa , Cromossomos Humanos Par 18 , Diagnóstico Diferencial , Neoplasias do Colo/diagnóstico , Neoplasias do Colo/genética , Neoplasias do Colo/cirurgia , Colonoscopia/métodos , Testes GenéticosRESUMO
Antecedentes: la poliposis juvenil (PJ) es una infrecuente afección hereditaria autosómica dominante caracterizada por la presencia de múltiples pólipos hamartomatosos gastrointestinales. Hasta el momento se han identificado 3 genes relacionados a esta afección: SMAD4 (cromosoma 18q21), el PTEN (cromosoma 10q23) y recientemente el BMPR1A (cromosoma 10q22-23). El diagnóstico genético permite optimizar el manejo de estos pacientes. Objetivo: presentar los resultados del diagnóstico clínico de poliposis juvenil. Método: paciente de sexo masculino de 16 años de edad con pólipos colónicos cuyas biopsias preoperatorias informaron la presencia de componentes adenomatosos, hamartosos e hiperplásicos. Luego de la resección endoscópica de 6 pólipos rectosigmoideos, se le realizó una colectomía subtotal con ileo-recto anastomosis. Antes de poder contar con el diagnóstico genético y a fin de determinar la posible afectación fenotípica se indicó videocolonoscopías (VFCC) a ambos padres y a cuatro hermanos. Luego del asesoramiento genético se obtuvo el consentimiento informado y se mandaron las muestras de sangre del paciente y sus padres a la Universidad de Iowa, USA para la determinación de mutaciones germinales en los genes SMAD 4 y BMPR1A. Resultados: todas las VFCC efectuadas fueron normales. El estudio molecular encontró una mutación germinal del gen BMPR1A (864-868 del ACTTGIVS7 + 1-2delgt) en el paciente y ausencia de la misma en ambos padres. Se concluyo que se trataba de una mutación "de novo" asociada a la poliposis juvenil y que por lo tanto ninguno de sus familiares presentaba riesgo aumentado. En base a esta información no se recomendó continuar con la vigilancia estricta de los mismos. Conclusión: la identificación de la mutación germinal permitió confirmar el diagnóstico de poliposis juvenil y estimar el riesgo de presentar dicha enfermedad en los familiares cosanguineos optimizando la estrategia de prevención en la familia.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adolescente , Polipose Adenomatosa do Colo , Cromossomos Humanos Par 10 , Mutação em Linhagem Germinativa , Pólipos Intestinais/cirurgia , Pólipos Intestinais/diagnóstico , Pólipos Intestinais/genética , Cromossomos Humanos Par 18 , Neoplasias do Colo , Colonoscopia , Diagnóstico Diferencial , Testes GenéticosRESUMO
Biliary papillomatosis is a uncommon disease. Because of the high rate of recurrence and the possibility of malignant transformation, liver resection or transplantation was recommended. A case of diffuse bilobar biliary papillomatosis, in a 60 years old patient, responsible for cholangitis, cholestasis and for high portal pressure (esophageal varices grade I and II and hypersplenisme) is reported. The patient had had an external biliary drainage leading to an great loss of hydroelectrolytic component important. Opacification and biopsies under endoscopic control assert the right diagnosis. He was treated by a orthotopic liver transplantation. Post operative course was simple. In the 9th month, it was asymptomatic with a completely satisfactory evolution. The other therapeutic modalities was discussed, as well as the review of the literature.
Assuntos
Neoplasias do Sistema Biliar/cirurgia , Transplante de Fígado , Papiloma/cirurgia , Seleção de Pacientes , Neoplasias do Sistema Biliar/complicações , Neoplasias do Sistema Biliar/diagnóstico , Biópsia , Colangiografia , Colangite/etiologia , Colestase/etiologia , Varizes Esofágicas e Gástricas/etiologia , Hepatectomia , Humanos , Angiografia por Ressonância Magnética , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Recidiva Local de Neoplasia/prevenção & controle , Pancreaticoduodenectomia , Papiloma/complicações , Papiloma/diagnóstico , Resultado do TratamentoRESUMO
A placental lesion, characterized by fibrinoid and trophoblastic necrosis with massive infiltration of the intervillous space by mononuclear cells (massive chronic intervillositis, MCI), was observed in six cases, five with intrauterine growth retardation (IUGR) and one with sudden intrauterine fetal death. Four out of six had chronic villitis of unknown etiology (CVUE) associated with this lesion, and five had lesions of anchoring villitis. In three cases, acute atherosislike lesions in spiral arteries of parietal and/or basal decidua were observed. Massive deposits of IgM, a smaller amount of C3 and Clq, and slight deposits of IgG and IgA were found in these vessels. Neither mothers nor infants had any clinical or serological evidence of infection. Cases with MCI were compared with those having CVUE without intervillositis. Patients with MCI showed lower values of infant weight, infant length, and ponderal index than controls. However, cases with MCI group showed a higher incidence of IUGR. Placentas from the MCI group had a greater number of acute atherosislike lesions than controls. Massive chronic intervillositis may represent an extreme variant of villitis of unknown etiology. A maternal immunological aggression toward fetal tissues is proposed as pathophysiological mechanism, although a nondetermined placental infection cannot be excluded.