RESUMO
Introducción: La arteritis de Takayasu (TAK) es una enfermedad idiopática granulomatosa de grandes vasos que afecta predominantemente a la aorta, ramas arteriales principales y pulmonares. La prevalencia es mayor en adultos que en niños, con una incidencia de 1,1 por millón de personas. Su etiología sigue siendo poco conocida. Caso Clínico: Se presenta el caso de un paciente pediátrico con pérdida de la masa renal izquierda por disminución del calibre de arteria renal ipsilateral meses después del debut de la Arteritis de Takayasu como aneurisma de aorta abdominal. El paciente cumple criterios de TAK según clasificación EULAR/PRINTO/PReS basados en anomalía angiográfica, hipertensión arterial y elevación reactantes de fase aguda. La TAK presenta afectación sistémica y alteraciones cardiovasculares (75-85%), hipertensión en más del 80% de los casos, con estenosis de la arteria renal en casi el 50% de los pacientes. Conclusiones: El tratamiento general de la TAK está dirigido a controlar la inflamación vascular y prevenir el daño orgánico irreversible. A pesar de un diagnóstico temprano con tratamiento oportuno y agresivo el seguimiento en la enfermedad de Takayasu es imprescindible dado que la progresión de esta puede seguirse dando. Deben establecerse estrategias para asegurar la adherencia al seguimiento. (provided by Infomedic Intl.)
Introduction: Takayasu's arteritis (TAK) is an idiopathic granulomatous large vessel disease predominantly affecting the aorta, main arterial branches and pulmonary arteries. The prevalence is higher in adults than in children, with an incidence of 1.1 per million people. Its etiology remains poorly understood. Case Report: We present the case of a pediatric patient with loss of left renal mass due to decreased ipsilateral renal artery caliber months after the debut of Takayasu's arteritis as abdominal aortic aneurysm. The patient meets TAK criteria according to EULAR/PRINTO/PReS classification based on angiographic abnormality, arterial hypertension and elevated acute phase reactants. TAK presents systemic involvement and cardiovascular alterations (75-85%), hypertension in more than 80% of cases, with renal artery stenosis in almost 50% of patients. Conclusions: The general treatment of TAK is aimed at controlling vascular inflammation and preventing irreversible organ damage. Despite early diagnosis with timely and aggressive treatment, follow-up in Takayasu's disease is imperative as progression may still occur. Strategies should be established to ensure adherence to follow-up. (provided by Infomedic Intl.)
RESUMO
Introducción: La acidosis tubular renal (ATR) incluye una clínica diversa que depende del sitio anatómico en el que se encuentre la alteración tubular, diferenciándose cuatro tipos de ATR. La acidosis tubular renal distal (ATRd) o Tipo I es una condición clínica poco frecuente (1:100.000 niños) que es debida a causas primarias o genéticas; en los niños con frecuencia se han encontrado alterados los genes ATP6V0A4 y ATP6V1B1 en forma homocigota, lo que causa una disfunción de la bomba ATPasa de H+ de las membranas apicales en el túbulo distal generando una inadecuada secreción de hidrogeniones traduciéndose en acidosis metabólica hiperclorémica persistente, con trastornos hidroelectrolíticos que pueden generar alteraciones en el metabolismo óseo, alteraciones renales, gastrointestinales y falla para crecer. Conclusión: El diagnóstico oportuno, seguimiento y tratamiento adecuados pueden evitar las complicaciones y permitir un adecuado crecimiento durante la infancia. (provisto por Infomedic International)
Introduction: Renal tubular acidosis (RTA) includes a diverse clinic that depends on the anatomical site where the tubular alteration is located, with four types of RTA being differentiated. Distal renal tubular acidosis (dRTA) or Type I is a rare clinical condition (1:100,000 children) that is due to the presence of a tubular disorder. It is due to primary or genetic causes; In children, the ATP6V0A4 and ATP6V1B1 genes have frequently been found to be homozygously altered, which causes dysfunction of the H+ ATPase pump of the apical membranes in the distal tubule generating an inadequate secretion of hydrogenions resulting in persistent hyperchloremic metabolic acidosis, with hydroelectrolytic disorders that can generate alterations in bone metabolism, renal and gastrointestinal alterations, and failure to grow. Conclusion: Timely diagnosis, adequate follow-up and treatment can avoid complications and allow adequate growth during childhood. (provided by Infomedic International)