RESUMEN
La enfermedad de Darier familiar es un desorden genético de la queratinización, con forma de transmisión autosómica dominante, infrecuente, caracterizada por presentar pápulas hiperqueratósicas en zonas seborreicas. Presentamos 2 pacientes, madre e hijo, que presentaron hallazgos clínicos e histopatológicos típicos de la enfermedad de Darier, con afectación de mucosas, cuero cabelludo y uñas. Se indicó tratamiento tópico con tretinoína 0,05 por ciento y lactato de amonio al 12 por ciento con buena respuesta estética. El motivo de esta publicación está dado por la infrecuencia de esta enfermedad en forma familiar y la buena respuesta estética a la terapéutica local instituida (AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adolescente , Adulto , Tretinoina/uso terapéutico , Compuestos de Amonio Cuaternario/uso terapéutico , Enfermedad de Darier/diagnóstico , Tretinoina/administración & dosificación , Enfermedad de Darier/genética , Enfermedad de Darier/tratamiento farmacológico , Diagnóstico DiferencialRESUMEN
La enfermedad de Darier familiar es un desorden genético de la queratinización, con forma de transmisión autosómica dominante, infrecuente, caracterizada por presentar pápulas hiperqueratósicas en zonas seborreicas. Presentamos 2 pacientes, madre e hijo, que presentaron hallazgos clínicos e histopatológicos típicos de la enfermedad de Darier, con afectación de mucosas, cuero cabelludo y uñas. Se indicó tratamiento tópico con tretinoína 0,05 por ciento y lactato de amonio al 12 por ciento con buena respuesta estética. El motivo de esta publicación está dado por la infrecuencia de esta enfermedad en forma familiar y la buena respuesta estética a la terapéutica local instituida