Triple-seronegative myasthenia gravis: clinical and epidemiological characteristics.
Arq Neuropsiquiatr
; 82(1): 1-7, 2024 Jan.
Article
em En
| MEDLINE
| ID: mdl-38316426
ABSTRACT
BACKGROUND:
Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease usually caused by antibodies against the acetylcholine receptor (AChR-Abs), muscle-specific tyrosine kinase (MuSK-Abs), or low-density lipoprotein receptor-related protein 4 (LRP4-Abs). However, there are MG patients who do not have these antibodies and are thus said to have triple-seronegative (triple-SN) MG.OBJECTIVE:
This study aims to describe the frequency and clinical and epidemiological characteristics of patients with triple-SN MG.METHODS:
This was a retrospective cross-sectional study carried out through the analysis of medical records. Descriptive and analytical statistical analysis was performed comparing subgroups of myasthenic patients, classified according to serological profile.RESULTS:
The sample population consisted of 93 MG patients 85 were positive for antibodies, 80 (86%) with AChR-Abs, 5 (5.4%) with MuSK-Abs, and no MG patients with LRP4-Abs. Eight patients (8.6%) had triple-SN MG; they had a median age at disease onset of 30 years (21-45). Their most common initial symptoms were ptosis, diplopia, and generalized weakness. Most patients presented with mild symptoms at their last visit, reflecting a median MG composite scale score of 4 (0-6), and 75% of patients had an adequate response to treatment.CONCLUSION:
Our study showed a low frequency of triple-SN MG in Brazilian MG patients. Triple-SN MG was predominant in females, who presented with ptosis, diplopia, and generalized weakness, and most patients had an adequate response to immunosuppressive treatment. There was no significant difference between triple-SN MG and the other subgroups.RESUMO
ANTECEDENTES A Miastenia gravis (MG) é uma desordem autoimune geralmente causada por anticorpos antirreceptores de acetilcolina (anti-RACh), tirosina quinase músculo-específica (anti-MuSK) ou proteína 4 relacionada ao receptor de lipoproteína de baixa densidade (anti-LRP4). No entanto, em uma parcela dos pacientes, nenhum destes três anticorpos pôde ser detectado, sendo estes casos denominados "triplo-soronegativos". OBJETIVO:
Descrever a frequência, bem como as características clínicas e epidemiológicas dos pacientes com MG triplo-soronegativa.MéTODOS:
Consiste em um estudo transversal e restrospectivo, realizado através da análise de prontuários médicos. Foi realizada análise estatística descritiva e analítica entre os subgrupos de pacientes, classificados de acordo com o perfil sorológico.RESULTADOS:
A população consistiu de 93 pacientes com MG 85 pacientes apresentavam positividade para anticorpos, sendo 80 (86%) com anticorpos anti-RACh, cinco (5,4%) com anti-MuSK, e não foram encontrados pacientes com anti-LRP4. Oito (8,6%) eram pacientes triplo-soronegativos, que apresentaram idade média de início da doença de 30 anos (21-45), e com sintomas iniciais mais comuns de ptose, diplopia e fraqueza generalizada. 75% dos pacientes triplo-soronegativos apresentaram resposta adequada ao tratamento.CONCLUSãO:
O estudo demonstrou uma baixa frequência da pacientes com MG triplo-soronegativa na população brasileira. A MG triplo-soronegativa foi predominante nas mulheres, que se apresentaram com ptose, diplopia ou fraqueza generalizada, e a maioria dos pacientes apresentou resposta adequada ao tratamento imunossupressor. Não houve diferença significativa entre a MG triplo-soronegativa e os demais subgrupos.
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1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
MEDLINE
Assunto principal:
Diplopia
/
Miastenia Gravis
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
/
Observational_studies
/
Prevalence_studies
/
Risk_factors_studies
Limite:
Adult
/
Female
/
Humans
/
Middle aged
Idioma:
En
Revista:
Arq Neuropsiquiatr
Ano de publicação:
2024
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Brasil
País de publicação:
Alemanha