Duchenne muscular dystrophy: RANK/RANKL/OPG (receptor activator of nuclear factor-kB/RANK ligand/osteoprotegerin) system and glucocorticoids.
Bol Med Hosp Infant Mex
; 79(5): 275-283, 2022.
Article
em En
| MEDLINE
| ID: mdl-36264895
RESUMEN
La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es un trastorno hereditario ligado al cromosoma X. Los pacientes presentan una disminución de la densidad mineral ósea (DMO) debido a los efectos adversos del tratamiento con glucocorticoides y a la debilidad muscular progresiva. El remodelado óseo permite mantener el volumen y la estructura ósea, proceso controlado por factores locales y sistémicos. Entre ellos destaca el sistema del receptor activador del factor nuclear-kB (RANK), su ligando natural RANKL (RANKL) y la osteoprotegerina (OPG), una vía determinante en el equilibrio entre la resorción y formación ósea. Las alteraciones en este complejo, originadas por factores como los glucocorticoides, pueden afectar el metabolismo óseo. La amplia acción de RANKL y OPG ha sugerido una influencia en la fisiopatología de la DMD. El objetivo de esta revisión fue destacar algunos aspectos del sistema RANK/RANKL/OPG, el efecto de los glucocorticoides en esta vía y la fisiopatología del paciente con DMD.
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1
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01-internacional
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MEDLINE
Assunto principal:
Distrofia Muscular de Duchenne
/
Osteoprotegerina
Limite:
Humans
Idioma:
En
Revista:
Bol Med Hosp Infant Mex
Ano de publicação:
2022
Tipo de documento:
Article
País de publicação:
México