Pulmonary involvement in patients with juvenile systemic sclerosis.
Bol Med Hosp Infant Mex
; 78(5): 385-394, 2021.
Article
em En
| MEDLINE
| ID: mdl-34570747
RESUMEN
Introducción: La afección pulmonar en la esclerosis sistémica juvenil (ESJ) es rara en niños y contribuye a la morbimortalidad. El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos de función pulmonar, clínicos, radiológicos y tomográficos en la ESJ. Métodos: Se incluyeron pacientes con ESJ de 5-14 años de edad. Se evaluaron las características clínicas, funcionales y de imagen. No se incluyeron pacientes con enfermedades pulmonares no asociadas con ESJ en el momento del estudio: enfermedad mixta del tejido conectivo, síndrome de superposición o insuficiencia cardiopulmonar aguda. Se realizaron exploración física, electrocardiograma, espirometría, radiografía de tórax, tomografía computarizada de alta resolución de tórax, ecocardiografía, pruebas de función pulmonar y prueba de caminata de 6 minutos (PC6M). Se utilizó estadística descriptiva para el análisis de los datos. Resultados: Se estudiaron 15 pacientes con las siguientes características: mediana de edad, 11 años; mediana desde el inicio de los síntomas, 6 años; y mediana desde el diagnóstico de ESJ y hallazgo de afección pulmonar, 2 años. Se detectó enfermedad pulmonar en el 73%. La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) fue la afección más común (67%) y se encontró hipertensión pulmonar en el 6.6%. La PC6M fue positiva en el 26.6%, y la capacidad vital forzada resultó anormal en el 26.6%. Cuatro pacientes no presentaron afección pulmonar. Conclusiones: La afección pulmonar más frecuente en la ESJ fue la EPI. La detección temprana de ESJ y la monitorización pulmonar periódica son obligatorias para evitar más complicaciones una vez diagnosticada la ESJ.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
MEDLINE
Assunto principal:
Esclerodermia Localizada
/
Escleroderma Sistêmico
/
Doenças Pulmonares Intersticiais
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
Limite:
Child
/
Humans
Idioma:
En
Revista:
Bol Med Hosp Infant Mex
Ano de publicação:
2021
Tipo de documento:
Article
País de publicação:
México