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Cognitive performance of children with spinal muscular atrophy: A systematic review.
Polido, Graziela Jorge; de Miranda, Mariana Mangini Vaz; Carvas, Nelson; Mendonça, Rodrigo de Holanda; Caromano, Fátima Aparecida; Reed, Umbertina Conti; Zanoteli, Edmar; Voos, Mariana Callil.
Afiliação
  • Polido GJ; Programa de Pós-Graduação em Ciências da Reabilitação, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, SP, Brasil.
  • de Miranda MMV; Programa de Pós-Graduação em Ciências da Reabilitação, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, SP, Brasil.
  • Carvas N; Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde do Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual de São Paulo, SP, Brasil.
  • Mendonça RH; Departamento de Neurologia, Departamento de Neurologia Clínica, Universidade Federal de São Paulo, SP, Brasil.
  • Caromano FA; Programa de Pós-Graduação em Ciências da Reabilitação, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, SP, Brasil.
  • Reed UC; Departamento de Neurologia, Departamento de Neurologia Clínica, Universidade Federal de São Paulo, SP, Brasil.
  • Zanoteli E; Departamento de Neurologia, Departamento de Neurologia Clínica, Universidade Federal de São Paulo, SP, Brasil.
  • Voos MC; Programa de Pós-Graduação em Ciências da Reabilitação, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, SP, Brasil.
Dement Neuropsychol ; 13(4): 436-443, 2019.
Article em En | MEDLINE | ID: mdl-31844498
RESUMO
A atrofia muscular espinhal (SMA) é genética e progressiva, causada por grandes deleções bi-alélicas no gene SMN1, ou pela associação de uma grande deleção e uma variante nula. OBJETIVO: Avaliar as evidências sobre o desempenho cognitivo na atrofia muscular espinhal (AME). MÉTODOS: Pesquisas nas bases de dados PUBMED/ Medline, Web of Knowledge e Scielo localizaram 26 estudos (1989 a 2019, descritores "atrofia muscular espinhal" e "cognição"). Nove estudos foram selecionados de acordo com os critérios de elegibilidade: (1) testaram a cognição em pessoas com AME; (2) escritos em inglês/espanhol. A avaliação do risco de viés em estudos com intervenções não-randomizadas foi utilizada para descrever o desenho experimental, viés, amostra, protocolo de avaliação e principais achados. Este estudo foi aprovado no Registro Internacional Prospectivo de Revisões Sistemáticas (PROSPERO). RESULTADOS: Em três estudos, foi registrado que a cognição estava preservada. Em três estudos, o desempenho cognitivo estava acima da média. O comprometimento cognitivo foi encontrado em três estudos. Desempenho cognitivo pobre foi mais frequentemente relatado em estudos recentes, estudos que incluíram crianças com AME tipo I e estudos que incluíram atenção visual/auditiva e testes de função executiva. Protocolos e domínios cognitivos variaram muito, portanto não foi possível a realização de metanálise. CONCLUSÃO: A gravidade do comprometimento motor pode estar relacionada ao desempenho cognitivo: estudos que incluíram maior número/porcentagem de crianças com AME tipo I encontraram alterações no desempenho cognitivo. O estabelecimento de protocolos padrão-ouro é necessário. Novos estudos devem comparar o desempenho cognitivo de pessoas com AME tipos I a IV, ou seja, com diferenças no prognóstico e no desempenho motor.
Palavras-chave

Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Tipo de estudo: Clinical_trials / Prognostic_studies / Systematic_reviews Idioma: En Revista: Dement Neuropsychol Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Brasil

Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Tipo de estudo: Clinical_trials / Prognostic_studies / Systematic_reviews Idioma: En Revista: Dement Neuropsychol Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Brasil