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The importance of recognizing faciobrachial dystonic seizures in rapidly progressive dementias.
Simabukuro, Mateus Mistieri; Nóbrega, Paulo Ribeiro; Pitombeira, Milena; Cavalcante, Wagner Cid Palmeira; Grativvol, Ronnyson Susano; Pinto, Lécio Figueira; Castro, Luiz Henrique Martins; Nitrini, Ricardo.
Afiliação
  • Simabukuro MM; Neurology Division, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP, Brazil.
  • Nóbrega PR; Neurology Division, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP, Brazil.
  • Pitombeira M; Hospital Geral de Fortaleza, Fortaleza, CE, Brazil.
  • Cavalcante WCP; Neurology Division, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP, Brazil.
  • Grativvol RS; Hospital Geral de Fortaleza, Fortaleza, CE, Brazil.
  • Pinto LF; Neurology Division, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP, Brazil.
  • Castro LHM; Neurology Division, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP, Brazil.
  • Nitrini R; Neurology Division, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP, Brazil.
Dement Neuropsychol ; 10(4): 351-357, 2016.
Article em En | MEDLINE | ID: mdl-29213481
RESUMO
EMBASAMENTO: A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é o protótipo de demência rapidamente progressiva (DRP). No entanto, é imperativo que sejam excluídas causas reversíveis de DRPs que possam simular doença priônica. A recente caracterização de síndromes neurológicas associadas a anticorpos direcionados contra antígenos de superfície neuronal ou sinapse, assim denominadas de encefalites autoimunes, está mudando paradigmas em neurologia. Esses antígenos estão envolvidos na transmissão sináptica, sendo que as disfunções destes podem resultar em sintomas neuropsiquiátricos, psicose, crises epilépticas, distúrbios do movimento e DRP. A crise distônica faciobraquial (CDFB) é um tipo de crise recentemente caracterizada e específica da encefalite anti-LGI1. OBJETIVO: Para promover um melhor reconhecimento da doença relatamos os casos de 2 pacientes brasileiros que apresentaram CDFBs (ilustradas com vídeos) associadas à encefalite anti-LGI1. MÉTODOS: Foram incluídos todos os pacientes com CDFBs e encefalite anti-LGI1 confirmados em 2 centros brasileiros terciários: Departamento de Neurologia do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo, São Paulo, Brasil e o Hospital Geral de Fortaleza entre 01 de janeiro de 2011 e 31 de dezembro de 2015. RESULTADOS: Ambos os casos apresentaram quadro clinico típico de encefalite límbica associada a CDFBs e exame do LCR sem alterações. Nenhum caso associou-se à presença de neoplasia e ambos apresentaram boa resposta à imunoterapia. CONCLUSÃO: A CDFB podem ser confundidas com mioclonias e ocorrer simultaneamente com rápido declínio cognitivo, o seu não reconhecimento pode induzir ao diagnóstico errôneo de uma causa potencialmente tratável de DRP como sendo DCJ.
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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Idioma: En Revista: Dement Neuropsychol Ano de publicação: 2016 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Brasil
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