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Initial digital vasculitis in a large multicenter cohort of childhood-onset systemic lupus erythematosus.
Sakamoto, Ana Paula; Silva, Clovis Artur; Silva, Marco Felipe Castro da; Lopes, Anandreia Simões; Russo, Gleice Clemente Souza; Sallum, Adriana Maluf Elias; Kozu, Katia; Bonfá, Eloisa; Saad-Magalhães, Claudia; Pereira, Rosa Maria Rodrigues; Len, Claudio Arnaldo; Terreri, Maria Teresa.
Afiliação
  • Sakamoto AP; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Unidade de Reumatologia Pediátrica, São Paulo, SP, Brazil.
  • Silva CA; Universidade de São Paulo (USP), Faculdade de Medicina, Unidade de Reumatologia Pediátrica, São Paulo, SP, Brazil; Universidade de São Paulo (USP), Faculdade de Medicina, Divisão de Reumatologia, São Paulo, SP, Brazil.
  • Silva MFCD; Universidade de São Paulo (USP), Faculdade de Medicina, Unidade de Reumatologia Pediátrica, São Paulo, SP, Brazil.
  • Lopes AS; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Unidade de Reumatologia Pediátrica, São Paulo, SP, Brazil.
  • Russo GCS; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Unidade de Reumatologia Pediátrica, São Paulo, SP, Brazil.
  • Sallum AME; Universidade de São Paulo (USP), Faculdade de Medicina, Unidade de Reumatologia Pediátrica, São Paulo, SP, Brazil.
  • Kozu K; Universidade de São Paulo (USP), Faculdade de Medicina, Unidade de Reumatologia Pediátrica, São Paulo, SP, Brazil.
  • Bonfá E; Universidade de São Paulo (USP), Faculdade de Medicina, Divisão de Reumatologia, São Paulo, SP, Brazil.
  • Saad-Magalhães C; Universidade Estadual Paulista (UNESP), Faculdade de Medicina de Botucatu, Hospital das Clínicas de Botucatu, Botucatu, SP, Brazil.
  • Pereira RMR; Universidade de São Paulo (USP), Faculdade de Medicina, Divisão de Reumatologia, São Paulo, SP, Brazil.
  • Len CA; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Unidade de Reumatologia Pediátrica, São Paulo, SP, Brazil.
  • Terreri MT; Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Unidade de Reumatologia Pediátrica, São Paulo, SP, Brazil. Electronic address: teterreri@terra.com.br.
Rev Bras Reumatol Engl Ed ; 57(6): 583-589, 2017.
Article em En, Pt | MEDLINE | ID: mdl-29050884
OBJECTIVES: To assess clinical digital vasculitis (DV) as an initial manifestation of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) within a large population. METHODS: Multicenter cross-sectional study including 852 cSLE patients (ACR criteria) followed in ten Pediatric Rheumatology centers in São Paulo State, Brazil. RESULTS: DV was observed in 25/852 (3%) cSLE patients. Periungual hemorrhage was diagnosed in 12 (48%), periungual infarction in 7 (28%), tip finger ulceration in 4 (16%), painful nodules in 1 (4%) and gangrene in 1 (4%). A poor outcome, with digital resorption, occurred in 5 (20%). Comparison of patients with and without DV revealed higher frequency of malar rash (80% vs. 53%, p=0.008), discoid rash (16% vs. 4%, p=0.017), photosensitivity (76% vs. 45%, p=0.002) and other cutaneous vasculitides (80% vs. 19%, p<0.0001), whereas the frequency of overall constitutional features (32% vs. 61%, p=0.003), fever (32% vs. 56%, p=0.020) and hepatomegaly (4% vs. 23%, p=0.026) were lower in these patients. Frequency of female gender, severe multi-organ involvement, autoantibodies profile and low complement were alike in both groups (p>0.05). SLEDAI-2K median, DV descriptor excluded, was significantly lower in patients with DV compared to those without this manifestation [10 (0-28) vs. 14 (0-58), p=0.004]. Visceral vasculitis or death were not observed in this cSLE cohort. The frequency of cyclophosphamide use (0% vs. 18%, p=0.014) was significantly lower in the DV group. CONCLUSION: Our large multicenter study identified clinical DV as one of the rare initial manifestation of active cSLE associated with a mild multisystemic disease, in spite of digital resorption in some of these patients.
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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Vasculite / Dedos do Pé / Dedos / Lúpus Eritematoso Sistêmico Tipo de estudo: Etiology_studies / Observational_studies / Prevalence_studies / Prognostic_studies Limite: Adolescent / Child / Female / Humans País/Região como assunto: America do sul / Brasil Idioma: En / Pt Revista: Rev Bras Reumatol Engl Ed Ano de publicação: 2017 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Brasil
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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Vasculite / Dedos do Pé / Dedos / Lúpus Eritematoso Sistêmico Tipo de estudo: Etiology_studies / Observational_studies / Prevalence_studies / Prognostic_studies Limite: Adolescent / Child / Female / Humans País/Região como assunto: America do sul / Brasil Idioma: En / Pt Revista: Rev Bras Reumatol Engl Ed Ano de publicação: 2017 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Brasil