LATE-ONSET SELF-HEALING LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS: REPORT OF A VERY RARE ENTITY. / HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS AUTOLIMITADA E DE INÍCIO TARDIO: RELATO DE UMA ENTIDADE RARÍSSIMA.
Rev Paul Pediatr
; 35(1): 115-119, 2017.
Article
em Pt, En
| MEDLINE
| ID: mdl-28977321
RESUMO
OBJETIVO: Relatar um caso de histiocitose de células de Langerhans autolimitada e de início tardio. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente com 4 meses e meio de idade do sexo feminino, apresentando uma erupção cutânea eritematosa purpúrea, foi submetida a uma biópsia de pele, sendo diagnosticada com histiocitose de células de Langerhans cutânea isolada. As lesões regrediram em poucos meses e ela foi diagnosticada, retrospectivamente, com histiocitose de células de Langerhans autolimitada e de início tardio, após não apresentar nenhum envolvimento cutâneo ou sistêmico durante um seguimento de quatro anos. COMENTÁRIOS: A histiocitose de células de Langerhans autolimitada caracteriza-se pela proliferação clonal das células de Langerhans e apresenta-se com lesões cutâneas, sendo uma variante autolimitada rara de histiocitose. A doença só pode ser diagnosticada de forma retrospectiva, após o paciente não apresentar nenhum envolvimento sistêmico durante vários anos. Embora existam casos de manifestações ao nascimento ou durante o período neonatal, apenas alguns casos de histiocitose de células de Langerhans de idade tardia foram relatados. Lesões purpúreas que aparecem após o período neonatal podem sugerir histiocitose de células de Langerhans autolimitada e de início tardio. Uma vez confirmado o diagnóstico por biópsia cutânea, tais pacientes devem ser acompanhados regularmente, pois pode haver comprometimento sistêmico.
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
MEDLINE
Assunto principal:
Histiocitose de Células de Langerhans
Limite:
Female
/
Humans
/
Infant
Idioma:
En
/
Pt
Revista:
Rev Paul Pediatr
Ano de publicação:
2017
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Turquia
País de publicação:
Brasil