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Bioenergetics dysfunction, mitochondrial permeability transition pore opening and lipid peroxidation induced by hydrogen sulfide as relevant pathomechanisms underlying the neurological dysfunction characteristic of ethylmalonic encephalopathy.
Cardoso, Gabriela Miranda Fernandez; Pletsch, Julia Tauana; Parmeggiani, Belisa; Grings, Mateus; Glanzel, Nícolas Manzke; Bobermin, Larissa Daniele; Amaral, Alexandre Umpierrez; Wajner, Moacir; Leipnitz, Guilhian.
Afiliação
  • Cardoso GMF; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, CEP 90035-003 Porto Alegre, RS, Brazil.
  • Pletsch JT; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, CEP 90035-003 Porto Alegre, RS, Brazil.
  • Parmeggiani B; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, CEP 90035-003 Porto Alegre, RS, Brazil.
  • Grings M; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, CEP 90035-003 Porto Alegre, RS, Brazil.
  • Glanzel NM; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, CEP 90035-003 Porto Alegre, RS, Brazil.
  • Bobermin LD; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, CEP 90035-003 Porto Alegre, RS, Brazil.
  • Amaral AU; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, CEP 90035-003 Porto Alegre, RS, Brazil; Departamento de Ciências Biológicas, Universidade Regional Integrada do Alto Uruguai e das Missões, Avenida Sete de Setemb
  • Wajner M; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, CEP 90035-003 Porto Alegre, RS, Brazil; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro
  • Leipnitz G; Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro Barcelos, 2600-Anexo, CEP 90035-003 Porto Alegre, RS, Brazil; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Rua Ramiro
Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis ; 1863(9): 2192-2201, 2017 09.
Article em En | MEDLINE | ID: mdl-28624490
Hydrogen sulfide (sulfide) accumulates at high levels in brain of patients with ethylmalonic encephalopathy (EE). In the present study, we evaluated whether sulfide could disturb energy and redox homeostasis, and induce mitochondrial permeability transition (mPT) pore opening in rat brain aiming to better clarify the neuropathophysiology of EE. Sulfide decreased the activities of citrate synthase and aconitase in rat cerebral cortex mitochondria, and of creatine kinase (CK) in rat cerebral cortex, striatum and hippocampus supernatants. Glutathione prevented sulfide-induced CK activity decrease in the cerebral cortex. Sulfide also diminished mitochondrial respiration in cerebral cortex homogenates, and dissipated mitochondrial membrane potential (ΔΨm) and induced swelling in the presence of calcium in brain mitochondria. Alterations in ΔΨm and swelling caused by sulfide were prevented by the combination of ADP and cyclosporine A, and by ruthenium red, indicating the involvement of mPT in these effects. Furthermore, sulfide increased the levels of malondialdehyde in cerebral cortex supernatants, which was prevented by resveratrol and attenuated by glutathione, and of thiol groups in a medium devoid of brain samples. Finally, we verified that sulfide did not alter cell viability and DCFH oxidation in cerebral cortex slices, primary cortical astrocyte cultures and SH-SY5Y cells. Our data provide evidence that bioenergetics disturbance and lipid peroxidation along with mPT pore opening are involved in the pathophysiology of brain damage observed in EE.
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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Púrpura / Peroxidação de Lipídeos / Córtex Cerebral / Encefalopatias Metabólicas Congênitas / Proteínas de Transporte da Membrana Mitocondrial / Metabolismo Energético / Sulfeto de Hidrogênio Limite: Animals Idioma: En Revista: Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis Ano de publicação: 2017 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Holanda
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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Púrpura / Peroxidação de Lipídeos / Córtex Cerebral / Encefalopatias Metabólicas Congênitas / Proteínas de Transporte da Membrana Mitocondrial / Metabolismo Energético / Sulfeto de Hidrogênio Limite: Animals Idioma: En Revista: Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis Ano de publicação: 2017 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Holanda