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Syndrome in question: Gorlin-Goltz syndrome.
Ribeiro, Pauline Lyrio; Souza, João Basílio de; Abreu, Karina Demoner de; Brezinscki, Marisa Simon; Pignaton, Christine Chambo.
Afiliação
  • Ribeiro PL; Hospital Santa Casa de Misericórdia de Vitória (HSCMV) - Vitória (ES), Brazil.
  • Souza JB; Hospital Santa Casa de Misericórdia de Vitória (HSCMV) - Vitória (ES), Brazil.
  • Abreu KD; Hospital Santa Casa de Misericórdia de Vitória (HSCMV) - Vitória (ES), Brazil.
  • Brezinscki MS; Hospital Santa Casa de Misericórdia de Vitória (HSCMV) - Vitória (ES), Brazil.
  • Pignaton CC; Hospital Santa Casa de Misericórdia de Vitória (HSCMV) - Vitória (ES), Brazil.
An Bras Dermatol ; 91(4): 541-3, 2016.
Article em En | MEDLINE | ID: mdl-27579759
The Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome (NBCCS) is an uncommon disorder caused by a mutation in Patched, tumor suppressor gene. It is mainly characterized by numerous early onset basal cell carcinomas, odontogenic cysts of jaw and skeletal abnormalities. Due to the wide clinical spectrum, treatment and management of its modalities are not standardized and should be individualized and monitored by a multidisciplinary team. We report a typical case in a 30-year-old man with multiple basal cell carcinomas, keratotic pits of palmar creases and bifid ribs, with a history of several corrective surgeries for keratocystic odontogenic tumors, among other lesions characteristic of the syndrome.
Assuntos

Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Neoplasias Cutâneas / Síndrome do Nevo Basocelular Limite: Adult / Humans / Male Idioma: En Revista: An Bras Dermatol Ano de publicação: 2016 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Espanha

Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Neoplasias Cutâneas / Síndrome do Nevo Basocelular Limite: Adult / Humans / Male Idioma: En Revista: An Bras Dermatol Ano de publicação: 2016 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Espanha