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Polyols accumulated in ribose-5-phosphate isomerase deficiency increase mitochondrial superoxide production and improve antioxidant defenses in rats' prefrontal cortex.
Stone, V; Kudo, K Y; August, P M; Marcelino, T B; Matté, C.
Afiliação
  • Stone V; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
  • Kudo KY; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
  • August PM; Programa de Pós graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, ICBS, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
  • Marcelino TB; Programa de Pós graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, ICBS, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
  • Matté C; Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil; Programa de Pós graduação em Ciências Biológicas: Bioquímica, ICBS, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil. Electronic address: matte@
Int J Dev Neurosci ; 37: 21-5, 2014 Oct.
Article em En | MEDLINE | ID: mdl-24970317
The ribose-5-phosphate isomerase deficiency is an inherited condition, which results in cerebral d-arabitol and ribitol accumulation. Patients present leukoencephalopathy, mental retardation, and psychomotor impairment. Considering that the pathophysiology of this disorder is still unclear, and literature are sparse and contradictory, reporting pro and antioxidant activities of polyols, the main objective of this study was to investigate some parameters of oxidative homeostasis of prefrontal cortex of rats incubated with d-arabitol and ribitol. We found evidences that ribitol promoted an increase in antioxidant enzymes activity (superoxide dismutase, catalase, and glutathione peroxidase), probably secondary to enhanced production of superoxide radical, measured by flow cytometry. Oxidation of proteins and lipids was not induced by polyols. Our data allow us to conclude that, at least in our methodological conditions, arabitol and ribitol probably have a secondary effect on the pathophysiology of ribose-5-phosphate isomerase deficiency.
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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Ribitol / Álcoois Açúcares / Córtex Pré-Frontal / Aldose-Cetose Isomerases / Mitocôndrias Limite: Animals Idioma: En Revista: Int J Dev Neurosci Ano de publicação: 2014 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Estados Unidos
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