Doença de Urbach e Wiethe ou hialinose cutâneo-mucosa: descriçäo de um caso / Urbach-Wiethe disease or hialinosis cutis et mucosae: report of a case
Radiol. bras
; Radiol. bras;22(3): 129-32, jul.-set. 1989. ilus
Article
em Pt
| LILACS
| ID: lil-80028
Biblioteca responsável:
BR1.1
RESUMO
A doença de Urbach e Wiethe (DUW), ou hialinose cutâneo-mucosa (HCM), é uma enfermidade rara, de herança autossômica recessiva . Até 1985 existiam aproximadamente 200 casos descritos na literatura mundial. Essa entidade cursa com calcificaçäo do giro do hipocampo achado este patognomônico que facilita muito seu diagnóstico. Objetivando tomar essa patologia mais conhecida, os autores fazem uma breve revisäo da literatura e apresentam um caso com típicas calcificaçöes hipocampais. A hialinose cutâneo mucosa foi descrita por Urbach (1924) e Wiethe (1933). É caracterizada por pápulas disseminadas, nódulos, placas endurecidas e lesöes ulceradas envolvendo pele e membranas mucosas do trato aero-digestivo superior, bem como por pertubaçöes neurológicas, cujo principal sinal é a calcificaçäo hipocampal
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Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Doenças Respiratórias
/
Lipidoses
Limite:
Adult
/
Female
/
Humans
Idioma:
Pt
Revista:
Radiol. bras
Assunto da revista:
DIAGNOSTICO POR IMAGEM
/
RADIOLOGIA
Ano de publicação:
1989
Tipo de documento:
Article
País de publicação:
Brasil