Diagnóstico antenatal de malformação adenomatoide cística congênita unilateral associada à síndrome de Taussig-Bing:relato de caso / Antenatal diagnosis of unilateral congenital cystic adenomatoid malformationassociated with Taussig-Bing syndrome: case report
Sci. med
; 24(3): 288-291, jul-set. 2014. ilus
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em Pt
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| ID: lil-743674
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BR1.1
RESUMO
Objetivos:
Relatar um caso raro de diagnóstico antenatal de malformação adenomatoide cÃstica congênita unilateral associada à sÃndromede Taussig-Bing.Descrição do caso Paciente com 40 anos, quatro gestações com três partos vaginais prévios, cor de pele negra, casada, dona de casa, sempatologias prévias, foi encaminhada à Unidade de Medicina Fetal do Hospital Universitário de Santa Maria devido a alterações na regiãotorácica do feto em exame ultrassonográfico obstétrico rotineiro realizado com 30 semanas e três dias de gestação. Ao exame ultrassonográficocom Doppler realizado no serviço de referência, foram constatadas comunicação interventricular perimembranosa e transposição dos grandesvasos da base, caracterizando a sÃndrome de Taussig-Bing. Adicionalmente, foi constatada a presença na área pulmonar da malformaçãoadenomatoide cÃstica congênita unilateral do tipo 2. Decidiu-se pela realização de parto por via alta em centro de referência de cardiologia, com37 semanas de gestação. O recém-nascido, com peso de 3 kg, apresentava desde a primeira hora de vida disfunção respiratória, com cianoseimportante, sendo submetido à lobectomia. O recém-nascido foi a óbito com duas semanas de vida, por insuficiência ventilatória durante arealização de procedimento cirúrgico para correção da malformação cardÃaca.Conclusões Não há descrição na literatura da associação entre sÃndrome de Taussig-Bing e malformação adenomatoide cÃstica congênita. Odiagnóstico ultrassonográfico precoce e o acompanhamento em unidade de Medicina Fetal são importantes para o planejamento de intervençõespré e pós-natais e aconselhamento familiar por equipe multiprofissional.ABSTRACT
Aims:
To report a rare case of antenatal diagnosis of unilateral congenital cystic adenomatoid malformation associated with Taussig-Bingsyndrome.Case description Patient aged 40 years, four pregnancies with three previous vaginal deliveries, black skin, married, housewife, without priorconditions, was referred to the Fetal Medicine Unit of the University Hospital of Santa Maria due to changes in the thoracic region of the fetusfound in routine obstetric ultrasound examination performed at 30 weeks and three days of gestation. At the Doppler ultrasound assessmentperformed in the reference center, perimembranous ventricular septal defect and transposition of the great vessels were found, characterizingthe Taussig-Bing syndrome. Additionally, a unilateral pulmonary congenital cystic adenomatoid malformation type 2 was found. The medicalstaff decided by a cesarean delivery in a referral center for cardiology, with 37 weeks of gestation. The neonate, weighing 3 kg, presentedsince the first hours acute respiratory distress with severe cyanosis, and underwent lobectomy. The neonate died within two weeks of life dueto respiratory failure during the performance of a surgical procedure to correct the cardiac malformation.Conclusions:
There is no description in the literature of association between Taussig-Bing syndrome and congenital cystic adenomatoidmalformation. Early ultrasound diagnosis and monitoring in a Fetal Medicine unit is important for planning pre and post-natal interventionsand family counseling by a multiprofessional team.
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Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
Idioma:
Pt
Revista:
Sci. med
Ano de publicação:
2014
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Article
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Brasil