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Lipoidopreoteinose: relato de dois casos e revisão da literatura / Lipoid preoteinosis: report of two cases and review of literature
Sampaio, Renata Fialho; Goldsztajn, Karen Orensztajn; Brandão, Maria Luiza Braga; Grynszpan, Rachel de Lima; Azulay, David Rubem.
Afiliação
  • Sampaio, Renata Fialho; Universidade Federal Fluminense. Curso de Dermatologia. Niterói. BR
  • Goldsztajn, Karen Orensztajn; Universidade Federal Fluminense. Curso de Dermatologia. Niterói. BR
  • Brandão, Maria Luiza Braga; Universidade Federal Fluminense. Curso de Dermatologia. Niterói. BR
  • Grynszpan, Rachel de Lima; Universidade Federal Fluminense. Curso de Dermatologia. Niterói. BR
  • Azulay, David Rubem; Pontifícia Universidade Católica. Curso de Dermatologia. Rio de Janeiro. BR
RBM rev. bras. med ; RBM rev. bras. med;68(6,n.esp)out. 2011.
Article em Pt | LILACS | ID: lil-678895
Biblioteca responsável: BR1.1
RESUMO
Lipoidoproteinose é uma genodermatose rara, caracterizada pelo envolvimento multissistêmico por depósito intracelular de material hialino amorfo. É causada por uma mutação no gene ECM1. Clinicamente, os pacientes podem apresentar rouquidão e espessamento cutâneo e mucoso. Uma grande variedade de anormalidades neurológicas pode estar presente quando o sistema nervoso central estiver envolvido.
Palavras-chave
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Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Idioma: Pt Revista: RBM rev. bras. med Assunto da revista: MEDICINA Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Brasil
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