Síndrome do QT longo congênito associado a bloqueio atrioventricular 2: 1 em lactente com síncope de repetição tratado como epilepsia / Congenital long QT syndrome associated with 2: 1 atrioventricular block in infant with repeated syncope treated as epilepsy
RELAMPA, Rev. Lat.-Am. Marcapasso Arritm
; 25(3): 172-177, jul.-set. 2012. ilus
Article
em Pt
| LILACS
| ID: lil-668978
Biblioteca responsável:
BR44.1
RESUMO
A Síndrome do QT longo (SQTL) congênito é uma doença dos canais iônicos cardíacos que está associada com síncope, taquiarritmias ventriculares e morte súbita cardíaca em pacientes com coração normal. Raramente, apresenta-se com Bloqueio Atrioventricular 21, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros seis meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evolução clínico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congênito, síncope de repetição e BAV 21 inicialmente tratado como epilepsia, que após tratamento clínico adequado com mudança de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marcapasso, não apresentou mais eventos cardíacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado Cardiodesfibrilador Implantável, sem terapias até a presente data.
ABSTRACT
Congenital long QT syndrome is a disease of cardiac ion channels that is associated withs yncope, cardiac sudden death and ventricular tachyarrhythmias in patients with normal hearts. Rarely,it presents associated with 21 atrioventricular block; in this case the mortality rate is higher than 50% in the first six months of life even with adequate treatment. The case described here reports on the clinical evolution of a six-month-old infant with congenital long QT syndrome, syncope of repetition and 21 atrioventricular block initially treated as epilepsy, that after the correct clinical treatment with changes in lifestyle, beta-blockers and pacemaker implantation, did not have further cardiac events. In the long term follow-up (six years of life), a defibrillator was implanted without the need of further therapies todate.
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Arritmias Cardíacas
/
Síndrome do QT Longo
Tipo de estudo:
Risk_factors_studies
Aspecto:
Patient_preference
Limite:
Humans
/
Infant
/
Male
Idioma:
Pt
Revista:
RELAMPA, Rev. Lat.-Am. Marcapasso Arritm
Assunto da revista:
CARDIOLOGIA
Ano de publicação:
2012
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Brasil
País de publicação:
Brasil