Do you know this syndrome? / Você conhece esta síndrome?
An. bras. dermatol
; An. bras. dermatol;87(3): 495-497, May-June 2012. ilus
Article
em En
| LILACS
| ID: lil-638550
Biblioteca responsável:
BR1.1
ABSTRACT
Goldenhar syndrome is a sporadic or inherited genetic syndrome characterized by limbal dermoids, preauricular skin tags and mandibular hypoplasia. Vertebral abnormalities may occur. The incidence of this syndrome ranges from 1 in 5,600 to 1 in >20,000 live births. It consists of abnormalities involving the first and second branchial arches. The etiology of the syndrome is heterogeneous. Diagnosis should be based principally on clinical aspects, which should be associated with the patient's systemic conditions and radiologic findings. Treatment depends on the patient's age and systemic manifestations, with a multidisciplinary approach often being required.
RESUMO
A síndrome de Goldenhar é uma síndrome genética esporádica ou hereditária caracterizada por dermóides epibulbares, apêndices auriculares e hipoplasia mandibular. Anormalidades vertebrais podem ocorrer. A sua incidência varia de 1 para 5600 a 20000 nascidos vivos e consiste em anormalidades que envolvem o primeiro e segundo arcos faríngeos. A etiologia da síndrome é heterogênea. O diagnóstico deve ser feito baseado principalmente nos aspectos clínicos e associado tanto com as condições sistêmicas quanto com os achados radiológicos. O tratamento depende da idade e das manifestações sistêmicas geralmente necessitando de acompanhamento multidisciplinar.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Síndrome de Goldenhar
Limite:
Child
/
Female
/
Humans
Idioma:
En
Revista:
An. bras. dermatol
Assunto da revista:
DERMATOLOGIA
Ano de publicação:
2012
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Brasil
País de publicação:
Brasil