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Do you know this syndrome? / Você conhece esta síndrome?
Almeida, Luiz Maurício Costa; Diniz, Michelle dos Santos; Diniz, Lorena dos Santos.
Afiliação
  • Almeida, Luiz Maurício Costa; Brazilian Society of Dermatology.
  • Diniz, Michelle dos Santos; Brazilian Society of Dermatology.
  • Diniz, Lorena dos Santos; s.af
An. bras. dermatol ; An. bras. dermatol;87(3): 495-497, May-June 2012. ilus
Article em En | LILACS | ID: lil-638550
Biblioteca responsável: BR1.1
ABSTRACT
Goldenhar syndrome is a sporadic or inherited genetic syndrome characterized by limbal dermoids, preauricular skin tags and mandibular hypoplasia. Vertebral abnormalities may occur. The incidence of this syndrome ranges from 1 in 5,600 to 1 in >20,000 live births. It consists of abnormalities involving the first and second branchial arches. The etiology of the syndrome is heterogeneous. Diagnosis should be based principally on clinical aspects, which should be associated with the patient's systemic conditions and radiologic findings. Treatment depends on the patient's age and systemic manifestations, with a multidisciplinary approach often being required.
RESUMO
A síndrome de Goldenhar é uma síndrome genética esporádica ou hereditária caracterizada por dermóides epibulbares, apêndices auriculares e hipoplasia mandibular. Anormalidades vertebrais podem ocorrer. A sua incidência varia de 1 para 5600 a 20000 nascidos vivos e consiste em anormalidades que envolvem o primeiro e segundo arcos faríngeos. A etiologia da síndrome é heterogênea. O diagnóstico deve ser feito baseado principalmente nos aspectos clínicos e associado tanto com as condições sistêmicas quanto com os achados radiológicos. O tratamento depende da idade e das manifestações sistêmicas geralmente necessitando de acompanhamento multidisciplinar.
Assuntos
Palavras-chave

Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Assunto principal: Síndrome de Goldenhar Limite: Child / Female / Humans Idioma: En Revista: An. bras. dermatol Assunto da revista: DERMATOLOGIA Ano de publicação: 2012 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Brasil

Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Assunto principal: Síndrome de Goldenhar Limite: Child / Female / Humans Idioma: En Revista: An. bras. dermatol Assunto da revista: DERMATOLOGIA Ano de publicação: 2012 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Brasil