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Neurofibromatosis: Neurofibroma plexiforme localizado en mama. A propósito de un caso / Neurofibromatosis: Plexiform Neurofibroma Localized In Mamma. A Propos Of A Case
Estrella, V; Quiroga, R; Bergero, A; Fernández Bussy, R.
Afiliação
  • Estrella, V; Universidad Nacional de Rosario. Trabajos Prácticos.
  • Quiroga, R; Hospital Roque Saénz Peña de Rosario. Departamento Patología Mamaria.
  • Bergero, A; Universidad Nacional de Rosario.
  • Fernández Bussy, R; Universidad Nacional de Rosario. Cátedra de Dermatología.
Rev. argent. dermatol ; Rev. argent. dermatol;91(1)ene.-mar. 2010. ilus
Article em Es | LILACS | ID: lil-634403
Biblioteca responsável: AR1.2
RESUMEN
La Neurofibromatosis fue descrita por Von Recklinghausen en 1882. Es una genodermatosis autosómica dominante con alta penetrancia, expresividad variable y curso progresivo; se calcula que en el 50% de los casos se deben a mutaciones espontáneas (de novo), con una incidencia de 1/3000 recién nacidos. Clínicamente se manifiesta por el compromiso de los tejidos derivados del neuroectodermo y mesodermo. Muestra alteraciones oculares, neurológicas, de partes blandas, cutáneas, óseas, endocrinológicas y lesiones viscerales. En la actualidad se admiten dos formas clínicas principales la Neurofibromatosis clásica o de tipo I que representa el 85-90 % de los casos y la Neurofibromatosis tipo II (Neurofibromatosis del acústico bilateral) muy poco frecuente.
ABSTRACT
The Neurofibromatosis was described by von Recklinghausen in 1882. It is a dominant autosomic genodermatosis with a high penetration, variable clinic and progressive course; it is calculate, that in 50% of the cases the origin is a spontaneous mutations (novo). The incidence is 1/3000 newly born. The clinical manifestations are the compromise of tissues derived from neuroectoderm and mesoderm. It also has ocular symptoms, visceral injuries, neurological alterations and endocrinological pathologies. Soft pars, cutaneous tissue and bones are affected. At the present time two main clinical forms are admitted the Classic Neurofibromatosis or type I, that represents 85-90% of the cases and the Neurofibromatosis type II (Neurofibromatosis of the bilateral hearing aid) that it ´s not so frequent.
Palavras-chave
Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Idioma: Es Revista: Rev. argent. dermatol Assunto da revista: DERMATOLOGIA Ano de publicação: 2010 Tipo de documento: Article País de afiliação: Argentina País de publicação: Argentina
Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Idioma: Es Revista: Rev. argent. dermatol Assunto da revista: DERMATOLOGIA Ano de publicação: 2010 Tipo de documento: Article País de afiliação: Argentina País de publicação: Argentina