Leucemia linfoblástica aguda en pacientes portadores de síndrome de Down / Acute lymphoblastic leukemia in children with Down's syndrome
Rev. chil. pediatr
; 83(1): 58-67, feb. 2012. ilus
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-627468
Biblioteca responsável:
CL1.1
ABSTRACT
Background:
Children with Down's Syndrome (DS) present a higher incidence of Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) with more complications and shorter survival than healthy children.Objective:
To describe clinical characteristics, laboratory and treatment results in patients with DS and ALL. Patients andMethod:
Retrospective analysis of 42 DS and ALL patients treated in three consecutive trials (1992,1996,2002) from the Pediatric National Cancer Program (PINDA). Clinical data, immunophenotype, cytogenetics and treatment results were analyzed.Results:
There was no difference by age or gender, no patient presented LLA-T, t (9;22) o t (4;11). Of the 42 patients, 38 patients went into remission, 10 relapsed (26,3 percent, 11 died because of infection, none died from other toxicity. Survival at 5 years was 35 +/- 9 percent (median of follow-up was 50 mo), similar for all protocols (p = 0,61).Conclusion:
The group of patients with ALL and DS evaluated was not associated with classic treatment resistance factors. The relapse rate was not increased, if compared with non DS ALL patients; in this group the infections were the determinant factor for a lower survival. These patients can be treated with the current trials but they require a detailed infection care.RESUMEN
Los niños con Síndrome de Down (SD) tienen mayor incidencia de leucemia linfoblástica aguda (LLA) con más complicaciones y menor sobrevida que los niños sin SD. Objetivo:
Describir características clínicas, de laboratorio y resultados de tratamiento en niños con SD y LLA. Pacientes yMétodo:
Análisis retrospectivo de 42 pacientes con LLA y SD tratados en 3 protocolos consecutivos (1992, 1996 y 2002) del Programa Nacional de Cáncer Infantil (PINDA). Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, inmunofenotipo, citogenética y resultados de tratamiento.Resultados:
La distribución por género o grupo etario no mostró diferencias, ningún paciente presentó LLA-T, t (9;22) o t (4;11). De los 38 pacientes que remitieron, 10 recayeron (26,3 por ciento), fallecieron por infección 11/42 (26,2 por ciento). Ninguno falleció por otra toxicidad. La sobrevida libre de eventos global a 5 años fue 35 +/- 9 por ciento (mediana de seguimiento 50 meses), siendo similar en los diferentes protocolos usados (p = 0,61).Conclusión:
Los pacientes evaluados con SD y LLA no presentaron factores clásicos de resistencia a tratamiento. No se observó mayor frecuencia de recaída respecto a los pacientes con LLA sin SD y la menor sobrevida en este grupo fue determinada por infecciones. Estos pacientes pueden ser tratados con los protocolos actuales pero requieren un manejo precoz e intensivo de las infecciones.Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Síndrome de Down
/
Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras
Tipo de estudo:
Etiology_studies
/
Guideline
/
Incidence_studies
/
Prognostic_studies
/
Risk_factors_studies
Limite:
Child
/
Female
/
Humans
/
Male
País/Região como assunto:
America do sul
/
Chile
Idioma:
Es
Revista:
Rev. chil. pediatr
Assunto da revista:
PEDIATRIA
Ano de publicação:
2012
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Chile
País de publicação:
Chile