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Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?
Urbano, Lilian Mendes Ferreira; Leal, Isabel Irene Ramos; Costa, Izelda Maria Carvalho.
Afiliação
  • Urbano, Lilian Mendes Ferreira; Universidade de Brasília. Hospital Universitário de Brasília. Brasília. BR
  • Leal, Isabel Irene Ramos; Universidade de Brasília. Hospital Universitário de Brasília. Brasília. BR
  • Costa, Izelda Maria Carvalho; UnB. HUB. ambulatório de dermatopediatria. Brasília. BR
An. bras. dermatol ; An. bras. dermatol;86(2): 391-391, mar.-abr. 2011. ilus
Article em Pt | LILACS | ID: lil-587689
Biblioteca responsável: BR1.1
RESUMO
A síndrome de Goltz é uma doença genética rara, de herança dominante ligada ao X, mais comum em doentes do sexo feminino e, na maioria das vezes, resulta no aborto dos fetos do sexo masculino. Tem um amplo espectro de manifestações clínicas possíveis. O diagnóstico consiste no somatório dos numerosos achados clínicos, radiológicos e histopatológicos. O tratamento é o aconselhamento genético, cirurgias reconstrutivas e abordagem multidisciplinar, com objetivo de melhorar a qualidade de vida e garantir uma vida normal e produtiva.
ABSTRACT
Goltz syndrome is a rare genetic disease of X-linked dominant inheritance. It is more common in female patients and, in most cases, results in miscarriage of male fetuses. It has a broad scope of possible clinical manifestations. Its diagnosis consists of the sum of the many clinical, radiological and histopathological findings. The treatment options are genetic counseling, reconstructive surgery and multidisciplinary approach, aiming to improve quality of life and ensure a normal and productive life.
Assuntos
Palavras-chave

Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Assunto principal: Anormalidades Múltiplas / Hipoplasia Dérmica Focal Aspecto: Patient_preference Limite: Adolescent / Female / Humans Idioma: Pt Revista: An. bras. dermatol Assunto da revista: DERMATOLOGIA Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Brasil

Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Assunto principal: Anormalidades Múltiplas / Hipoplasia Dérmica Focal Aspecto: Patient_preference Limite: Adolescent / Female / Humans Idioma: Pt Revista: An. bras. dermatol Assunto da revista: DERMATOLOGIA Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Brasil