Síndrome de Rendu-Osler-Weber en paciente adulto: reporte de un caso y revisión de la literatura / Rendu-Osler-Weber syndrome in adult patient: a case report and literature review
Rev. chil. dermatol
; 26(3): 285-289, 2010. ilus
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-569985
Biblioteca responsável:
CL1.1
RESUMEN
El síndrome de Rendu-Osler-Weber es un trastorno hereditario de los vasos sanguíneos, con gran variedad de manifestaciones clínicas que predisponen a fenómenos hemorrágicos (epistaxis, hemorragia digestiva) asociados a telangiectasias en piel y mucosas, acompañados generalmente de anemia ferropriva secundaria. Dichas manifestaciones generalmente subestiman la presencia de otras malformaciones arteriovenosas en órganos como pulmón y cerebro, cuyas complicaciones pueden determinar un riesgo vital para el paciente. La sospecha dada por alguno de los eventos descritos, sumado a la presencia de antecedentes familiares con la misma patología, obligan a realizar la búsqueda activa de malformaciones arteriovenosas en órganos potencialmente afectados para evaluar la posibilidad de un eventual tratamiento, el cual ante cualquier tipo de manifestación, y según avala la literatura, sigue siendo sintomático.
ABSTRACT
Osler-Weber-Rendu syndrome is an inherited disorder of the vessels, with a great variety of clinical manifestations that predispose to hemorrhage (epistaxis, gastrointestinal bleeding) associated to telangiectasis in skin and mucoses, usually with secondary ferropenic anemia. Those manifestations generally underestimate the presence of other arteriovenous malformations in organs like lungs and brain, where complications are of vital risk for the patient. The suspect given by any of the events described previously, added to the presence of family medical history for the same disorder, make necessary an active search of arteriovenous malformations in potentially affected organs to evaluate the possibility of an eventual treatment, which is for any type of manifestation and according to the literature, still symptomatic.
Palavras-chave
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Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Telangiectasia Hemorrágica Hereditária
Tipo de estudo:
Etiology_studies
Limite:
Female
/
Humans
Idioma:
Es
Revista:
Rev. chil. dermatol
Assunto da revista:
DERMATOLOGIA
Ano de publicação:
2010
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Chile
País de publicação:
Chile