Síndrome de Sotos y escoliosis: tratamiento quirúrgico y seguimiento a los 10 años / Sotos syndrome and scoliosis: surgical treatment: a 10-year follow-up
Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol
; 75(3): 268-274, 2010.
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-568774
Biblioteca responsável:
AR337.1
RESUMEN
Introducción:
El síndrome de Sotos es causado por una deleción genética de transmisión autosómica dominante. La hipotonía, la hiperlaxitud y el gigantismo cerebral son características de este síndrome. Materiales ymétodos:
Fueron evaluados retrospectivamente 42 pacientes con diagnóstico de síndrome de Sotos tratados en el Hospital Garrahan en el período comprendido entre 1988 y marzo de 2009. Se revisaron las historias clínicas y los estudios por imágenes.Resultados:
Ocho pacientes (19 por ciento) presentaron escoliosis y 7 de ellos requirieron cirugía (87 por ciento). El promedio de seguimiento fue de 9,5 años (rango 3 a 18 años). La edad promedio en la primera consulta fue de 5,2 años (rango 1,2 a 11,2). El valor angular medio en la primera consulta fue de 34,3° (rango 20° a 42°). La media de edad en el momento de la cirugía fue de l 1,2 años (rango 3 a 18,10). Los procedimientos quirúrgicos realizados fueron artrodesis posterior instrumentada sola o combinada con artrodesis anterior, artrodesis anterior instrumentada y, en un paciente actualmente, distracción sucesiva. El VAM preoperatorio fue de 72,3° (rango 46° a 130°) y el VAM posoperatorio, de 45,5° (rango 6° a 90°). Hubo 3 complicaciones inmediatas (derrame pleural en 2 casos y 1 sepsis con óbito) y 2 tardías (cifosis supraartrodesis y salida de los ganchos proximales).Conclusiones:
La incidencia de escoliosis en los pacientes con síndrome de Sotos es alta en comparación con la registrada en la población general. Es importante realizar el seguimiento de los pacientes durante su crecimiento para efectuar el diagnóstico temprano. En el momento de la instrumentación se deben considerar la laxitud y la hipotonía, y evitar las fusiones cortas.
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Escoliose
/
Fusão Vertebral
/
Anormalidades Múltiplas
/
Gigantismo
Tipo de estudo:
Observational_studies
/
Prognostic_studies
/
Risk_factors_studies
/
Screening_studies
Limite:
Child
/
Child, preschool
/
Infant
Idioma:
Es
Revista:
Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol
Assunto da revista:
ORTOPEDIA
Ano de publicação:
2010
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Argentina
País de publicação:
Argentina