Telangiectasia hereditária hemorrágica: causa rara de hipertensão pulmonar? / Hereditary hemorrhagic telangiectasia: rare cause of pulmonary hypertension?
Arq. bras. cardiol
; Arq. bras. cardiol;94(3): e94-e96, mar. 2010. ilus
Article
em Pt
| LILACS
| ID: lil-545836
Biblioteca responsável:
BR1.1
RESUMO
Uma mulher de 73 anos foi admitida ao Pronto-Socorro com insuficiência cardíaca predominantemente direita e anemia. Após avaliação clínica e imagenológica, um diagnóstico de hipertensão pulmonar (HP) associado com telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) foi confirmado. A resposta inicial à terapia com bosentan mais sildenafil foi boa, incluindo melhora na Classe Funcional e redução do edema, permitindo que ela recebesse alta hospitalar. Infelizmente, a paciente faleceu devido à sua condição básica, antes que o efeito do tratamento combinado pudesse ser completamente avaliado. A HP deve ser considerada em pacientes com THH e o screening para HP deve ser conduzido nesses pacientes e em seus familiares.
ABSTRACT
A 73-year-old woman was admitted to the emergency room with predominantly right-sided heart failure and anemia. Following clinical and imagiological evaluation, a diagnosis of pulmonary hypertension (PH) associated with Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT) was confirmed. The initial response to bosentan plus sildenafil was good, including improvement in functional class and reduction of edema, allowing her to be discharged. Unfortunately, the patient died, due to her underlying condition, before the effects of the combination treatment could be fully assessed. PH should be considered in patients with HTT and screening for pulmonary hypertension should be performed in these patients and their relatives.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Telangiectasia Hemorrágica Hereditária
/
Hipertensão Pulmonar
Tipo de estudo:
Etiology_studies
Limite:
Aged
/
Female
/
Humans
Idioma:
Pt
Revista:
Arq. bras. cardiol
Assunto da revista:
CARDIOLOGIA
Ano de publicação:
2010
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Portugal
País de publicação:
Brasil