Fenilcetonuria clásica: contribución al estudio de los aspectos dermatológicos e histopatológicos en 35 pacientes / Classical phenylketonuria: contribution to the study of dermatological and histopathological aspects in 35 patients
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx
; 45(2): 73-8, feb. 1988. tab, ilus
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-53048
Biblioteca responsável:
MX1.1
RESUMEN
Fueron estudiados 35 niños portadores de fenilcetonuria (FNC) clásica, 17 del sexo femenino y 18 del sexo masculino. La edad varió entre cuatro meses y 11 años; 31 eran blancos y cuatro eran mulatos. Todos fueron sometidos a exámenes dermatológicos durante el periodo de 12 meses y biopsia de piel. La mayoría de los niños presentó piel clara, cabellos claros y ojos oscuros. Entre las alteraciones cutáneas asociadas las más frecuentes fueron queratosis pilar, dermatitis amoniacal, piel seca, livedo reticular y dermografismo. La evolución durante el tratamiento dietético reveló oscurecimiento de la piel en 54%, de los cabellos en 60% y de los ojos en 5%. Hubo aclaramiento de la piel en 11% y de los cabellos en 25%. La histología de la piel en áreas sin lesiones cutáneas reveló que en los 18 niños de piel clara la melanina estaba disminuida en todos y el número de melanocitos era normal en 50%. En los 13 niños con piel de tonalidad normal da distribución de melanina estaba normal o poco disminuida y el número de melanocitos estaba normal en 76%. En los cuatro pacientes mulatos, la melanina estaba discretamente disminuida en todos, comparada a individuos normales con el mismo color de piel el número de melanocitos se encontraba normal en todos estos pacientes
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Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Fenilcetonúrias
/
Pele
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
Limite:
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Infant
/
Male
Idioma:
Es
Revista:
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx
Assunto da revista:
PEDIATRIA
Ano de publicação:
1988
Tipo de documento:
Article
País de publicação:
México