Síndrome de ativação macrofágica secundária à infecção aguda pelo vírus Epstein-Barr: [relato de caso] / Macrophage activation syndrome triggered by Epstein-Barr virus: [case report]
Rev. bras. reumatol
; Rev. bras. reumatol;48(3): 179-183, maio-jun. 2008. ilus, tab
Article
em Pt
| LILACS
| ID: lil-492741
Biblioteca responsável:
BR396.3
RESUMO
A síndrome de ativação macrofágica (SAM) ou síndrome hemofagocítica secundária (reativa) consiste de uma rara, grave e potencialmente fatal complicação das doenças reumáticas crônicas, particularmente da artrite idiopática juvenil de início sistêmico, doença de Still do adulto e lúpus eritematoso sistêmico. É caracterizada pela excessiva ativação dos macrófagos, resultando febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e freqüente falência de múltiplos órgãos. Também ocorre em associação com neoplasias, imunodeficiências e variedade de agentes infecciosos virais (sobretudo do grupo do herpes), bacterianos e fúngicos. Relatamos um caso de SAM decorrente de infecção viral aguda pelo vírus Epstein-Barr tratado com corticóide oral
ABSTRACT
The macrophage activation syndrome (MAS) or secondary haemophagocytic syndrome (reactive) is an uncommon, severe and life-threatening complication of chronic rheumatic diseases, especially systemic onset juvenile idiopathic arthritis, adult-onset Still disease and systemic lupus eritematosus. It is characterized by the excessive activation of macrophages, resulting in fever, hepatoesplenomegaly, lymphadenopathy, neurological involvement, variable cytopenias, hyperferritinemia, liver disease, intravascular coagulation, often resulting in fatal multiple organ failure. Besides chronic rheumatic diseases, it is also seen in a heterogeneous group of diseases like neoplasms, imunodeficiencies and viruses (especially the herpes group), bacteria and fungi infections. We describe a case report of one patient with MAS triggered by Epstein-Barr virus infection treated with oral corticosteroid.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Doenças Reumáticas
/
Doença Crônica
/
Ciclosporina
/
Infecções por Vírus Epstein-Barr
/
Linfo-Histiocitose Hemofagocítica
/
Ferritinas
/
Ativação de Macrófagos
Limite:
Adolescent
/
Humans
/
Male
Idioma:
Pt
Revista:
Rev. bras. reumatol
Assunto da revista:
REUMATOLOGIA
Ano de publicação:
2008
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Brasil
País de publicação:
Brasil