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Avaliação da função motora em crianças com distrofia muscular congênita com deficiência da merosina / Motor function evaluation in merosin-deficient congenital muscular dystrophy children
Rocco, Fernanda M; Luz, Fernanda H. Gianini; Rossato, Alexsander Junquera; Fernandes, Antônio Carlos; Oliveira, Acary S. B; Beteta, Javier Toledano; Zanoteli, Edmar.
Afiliação
  • Rocco, Fernanda M; Associação de Assistência à Criança Deficiente. Clínica de Doenças Neuromusculares. São Paulo. BR
  • Luz, Fernanda H. Gianini; Associação de Assistência à Criança Deficiente. Clínica de Doenças Neuromusculares. São Paulo. BR
  • Rossato, Alexsander Junquera; Associação de Assistência à Criança Deficiente. Clínica de Doenças Neuromusculares. São Paulo. BR
  • Fernandes, Antônio Carlos; Associação de Assistência à Criança Deficiente. Clínica de Doenças Neuromusculares. São Paulo. BR
  • Oliveira, Acary S. B; Escola Paulista de Medicina. Setor de Doenças Neuromusculares. São Paulo. BR
  • Beteta, Javier Toledano; Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Disciplina de Neurologia. São Paulo. BR
  • Zanoteli, Edmar; Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Disciplina de Neurologia. São Paulo. BR
Arq. neuropsiquiatr ; Arq. neuropsiquiatr;63(2a): 298-306, jun. 2005. ilus, tab
Article em Pt | LILACS | ID: lil-403026
Biblioteca responsável: BR1.1
RESUMO
A distrofia muscular congênita (DMC) compõe um grupo de miopatias caracterizadas por hipotonia e fraqueza muscular notadas até o primeiro ano de vida. Em torno de 40 por cento a 50 por cento dos casos são decorrentes de deficiência primária da proteína merosina (DM), os quais apresentam um fenótipo mais homogêneo, com grave comprometimento motor e respiratório. Foram avaliadas neste estudo onze crianças com diagnóstico clínico e histológico de DMC-DM, com idade de 3 a 15 anos, através de exame de força muscular ("Medical Research Council"), análise goniométrica, avaliação das habilidades motoras e das atividades de vida diária (AVDs) (indicador de Barthel), com o objetivo de caracterizar as principais limitações funcionais motoras. Os grupos musculares mais comprometidos foram os flexores cervicais, paravertebrais e proximais dos membros. Os grupos musculares dos membros superiores estavam tão comprometidos quanto os dos membros inferiores, enquanto que os extensores encontravam-se mais comprometidos que os flexores. Todas as crianças apresentavam importantes retrações musculares nos quadris, joelhos e cotovelos. Outras deformidades freqüentes foram escoliose e pés eqüino-varo. Nenhuma criança possuía a habilidade motora necessária para engatinhar, ficar de pé ou andar; e todas foram classificadas como dependentes ou semidependentes para a maioria das AVDs estudadas. Nossos achados confirmam o envolvimento difuso e intenso da musculatura esquelética na DMC-DM, acarretando graves limitações funcionais motoras e deformidades músculo-esqueléticas.
Assuntos
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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: LILACS Assunto principal: Atividades Cotidianas / Laminina / Atividade Motora / Distrofias Musculares Limite: Adolescent / Child / Child, preschool / Female / Humans / Male Idioma: Pt Revista: Arq. neuropsiquiatr Assunto da revista: NEUROLOGIA / PSIQUIATRIA Ano de publicação: 2005 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil País de publicação: Brasil
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