Crisis convulsivas en neonatos con hipocalcemia como signo de presentación de la osteopetrosis infantil maligna: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Seizure in newborn with hypocalcemia by malignant chilhood osteopetrosis: a case and review literature
Rev. mex. pediatr
; 63(4): 185-9, jul.-ago. 1996. ilus
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-192394
Biblioteca responsável:
MX1.1
RESUMEN
Introducción. La osteoporosis infantil maligna o "enfermedad del hueso de mármol" se hereda en forma autosómica recesiva, y se caracteriza por un excesiva acumulación de hueso debida a disminución en la resorción ósea por los osteoclatos. Los huesos se vuelven frágiles y escleróticos, y los espacios de la médula ósea se ven ocupados por el hueso, produciéndose anemia mieloptísica, leucopenia y trombositopenia. Los pacientes mueren por sangrado o infección. Caso clínico. Se describe el caso de un recién nacido femenino que ingresó a nuestro hospital por crisis convulsivas, que presentaba hipocalcemia e hipomagnesemia, con densidad ósea aumentada en la base del cráneo y órbitas, así como en huesos largos y cuerpos vertebrales; con hepatoesplenomegalia severa. Cursó con sepsis y requirió en múltiples ocasiones transfusiones sanguíneas. Fue tratada con 1-25 dihidroxivitamina D3 y dieta baja en calcio. Conclusiones. Cabe señalar como conclusión que es de vital importancia realizar un diagnóstico oportuno y adecuado, ya que esta enfermedad tiene un curso rápido y fatal con un pronóstico muy pobre. Es conveniente recordar que el transplante de médula ósea es sin duda el tratamiento más efectivo.
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Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Osteopetrose
/
Convulsões
Limite:
Female
/
Humans
/
Newborn
Idioma:
Es
Revista:
Rev. mex. pediatr
Assunto da revista:
PEDIATRIA
Ano de publicação:
1996
Tipo de documento:
Article
País de publicação:
México