Glicogenose hepática na infância: achados clínicos e laboratoriais em 20 pacientes / Hepatic glycogenosis in childhood: clinical and laboratory findings in 20 patients
Arq. gastroenterol
; Arq. gastroenterol;32(3): 146-51, jul.-set. 1995. tab, graf
Article
em Pt
| LILACS
| ID: lil-161611
Biblioteca responsável:
BR1.1
RESUMO
Foram estudadas 20 crianças com quadro clínico e exames laboratoriais de glicogenose hepática. Catorze eram do sexo masculino e seis do feminino. Em relaçao à idade de início dos sintomas, notou-se variaçao desde o nascimento até 24 meses e em relaçao à idade do diganóstico, a variaçao foi de dois a 81 meses. A hepatomegalia foi encontrada em todos os pacientes, a diarréia em 65 por cento deles (13/20) e crises convulsivas em 50 por cento (10/20). A avaliaçao nutricional mostrou maior comprometimento da estatura que do peso. Nos achados laboratoriais destacaram-se a elevaçao das transaminases hepáticas (12/19), a hipercolesterolemia (8/14), a hiperuricemia (6/17) e a hipoglicemia (6/20). A funçao hepática nao estava comprometida na maioria dos casos. No teste do glucagon a resposta foi variável. O estudo histoenzimológico, realizado em 15 pacientes, mostrou os seguintes achados Tipo VI (déficit de fosforilase) em sete pacientes, Tipo I (déficit de glicose-6-fosfatase) em dois pacientes, Tipo IV (déficit da enzima ramificadora) em um paciente e em cinco pacientes o estudo nao permitiu a classificaçao. O achado de hipoglicemia em poucos pacientes pode ser explicado pelo pequeno número de glicogenose Tipo I neste estudo, provavelmente devido ao fato de que este tipo é o de diagnóstico mais fácil, com menor necessidade de encaminhamento a serviços especializados.
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Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Doença de Depósito de Glicogênio
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
/
Observational_studies
Limite:
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Infant
/
Male
Idioma:
Pt
Revista:
Arq. gastroenterol
Assunto da revista:
GASTROENTEROLOGIA
Ano de publicação:
1995
Tipo de documento:
Article
País de publicação:
Brasil