Fibrosis hepatica congenita: estudio de 26 casos / Congenital hepatic fibrosis: study of 26 cases
Acta gastroenterol. latinoam
; Acta gastroenterol. latinoam;24(5): 297-303, 1994. ilus, tab, graf
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-143905
Biblioteca responsável:
BR1.1
RESUMEN
Se presentan 26 niños con fibrosis hepática congénita que asistieron al INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA durante el período de 1971-1993. Más de la mitad de los casos fueron preescolares y escolares. En 5 casos se documentó antecedente familiar de hepatopatía, pero sólo en 2 hermanos lo fue de fibrosis hepática congénita. La manifestación clínica predominante fue hematemesis con hepatomegalia de predominio de lóbulo izquierdo (34,6 por ciento) se encontró enfermedad renal poliquística asociada. Las pruebas de funcionamiento hepático fueron normales, en la mayoría de los niños. En 22 casos se detectó hipertensión portal demonstrándose várices esófago-gástricas en 20 casos. La biopsia hizo el diagnóstico definitivo en todos los casos. En 9 niños exitó asociación con patología renal. A la fecha, 7 niños han fallecido. En base a nuestras conclusiones es importante que el pediatra sospeche esta enfermedad y refiera al niño a un centro hospitalario especializado
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Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Hipertensão Portal
/
Fígado
/
Cirrose Hepática
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
/
Etiology_studies
Limite:
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Infant
/
Male
Idioma:
Es
Revista:
Acta gastroenterol. latinoam
Assunto da revista:
GASTROENTEROLOGIA
Ano de publicação:
1994
Tipo de documento:
Article
País de publicação:
Argentina