Displasia Torácica Asfixiante o Síndrome de Jeune / Asphyxiating Thoracic Dysplasia or Jeune Syndrome
Rev. Fac. Cienc. Méd. Univ. Cuenca
; 35(2): 80-85, Diciembre 2017. tab, ilus
Article
em Es
| LILACS
| ID: biblio-999010
Biblioteca responsável:
EC3.1
RESUMEN
El Síndrome de Jeune es una distrofia esquelética rara, caracterizada por costillas cortas y alteraciones en extremidades y pelvis. La dificultad respiratoria viene determinada por el grado de estrechez torácica, más tar-díamente pueden aparecer insuficiencia pancreática o renal. Se presenta el caso de un lactante de 7 meses que acudió al Hospital Vicente Corral Moscoso por neumonía sin respuesta al tratamiento en hospital cantonal;a su ingreso presenta insuficiencia respiratoria y llama la atención un tóraxcilíndrico, marcadamente estrecho y alargado además de micromelia y polidactilia. Se administró soporte ventilatorio y antibióticos teniendo una evolución favorable durante hospitalización.
ABSTRACT
Jeune Syndrome is a rare skeletal dystrophy, characterized by short ribsand alterations in limbs and pelvis. The respiratory distress is determinedby the degree of thoracic stricture, and later, pancreatic or renal insufficiencymay occur. A case of a 7-months-old infant who came to the Vicente Corral Moscoso Hospital for pneumonia without treatment response in the cantonal hospital was presented. When the patient arrives he presentsa respiratory insufficiency and it calls the attention a cylindrical thorax,markedly narrow and elongated in addition of micromelia and polydactyly.A respiratory support and antibiotics were given during hospitalization having a favorable evolution.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Insuficiência Respiratória
/
Síndrome
/
Doenças do Desenvolvimento Ósseo
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
Limite:
Humans
/
Infant
/
Male
Idioma:
Es
Revista:
Rev. Fac. Cienc. Méd. Univ. Cuenca
Assunto da revista:
MEDICINA
Ano de publicação:
2017
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Equador
País de publicação:
Equador