Diagnosis and management of systemic hypertension due to renovascular and aortic stenosis in patients with Williams-Beuren syndrome
Rev. Assoc. Med. Bras. (1992, Impr.)
; Rev. Assoc. Med. Bras. (1992, Impr.);64(8): 723-728, Aug. 2018. tab, graf
Article
em En
| LILACS
| ID: biblio-976850
Biblioteca responsável:
BR1.1
ABSTRACT
SUMMARY AIM To describe the incidence, diagnosis, and management of systemic arterial hypertension related to renal artery stenosis in patients with Williams-Beuren syndrome. METHODS Sixty-five patients with Williams-Beuren syndrome were evaluated for hypertension. Enrolled patients underwent Doppler sonography of the renal arteries and Doppler echocardiography. Those with Doppler sonography-detected lesions or with normal Doppler sonography but severe hypertension underwent computed tomography or gadolinium-enhanced magnetic resonance angiography of the aorta and renal vessels. Patients needing vascular therapeutic intervention underwent conventional angiography. RESULTS Systemic arterial hypertension was diagnosed in 21/65 patients with Williams-Beuren syndrome (32%; 13 male) with a mean age of 13.9 years (5mo-20yrs). In 8/21 patients renovascular hypertension was detected. Angioplasty was unsuccessful in five patients with renal artery stenosis, requiring additional treatment. Doppler echocardiography showed cardiac abnormalities in 16/21 (76%) hypertensive patients. CONCLUSION Cardiac abnormalities and hypertension in patients with Williams-Beuren syndrome are common. Thus, thorough evaluation and follow-up are necessary to reduce cardiovascular risks and mortality of these patients
RESUMO
RESUMO OBJETIVO Descrever a incidência, o diagnóstico e o tratamento da hipertensão arterial sistêmica relacionada com estenose da artéria renal em pacientes com síndrome de Williams-Beuren. MÉTODOS Sessenta e cinco pacientes com síndrome de Williams-Beuren foram avaliados quanto à presença de hipertensão. Os pacientes foram submetidos à ultrassonografia com Doppler das artérias renais e ecocardiograma Doppler. Aqueles com suspeita de hipertensão renovascular foram submetidos à tomografia computadorizada ou angiografia por ressonância magnética da aorta e vasos renais ou angiografia convencional. RESULTADOS A hipertensão arterial sistêmica foi diagnosticada em 21/65 pacientes com síndrome de Williams-Beuren (32%, 13 do sexo masculino), com idade média de 13,9 anos (5 meses-20 anos). Em 8/21 pacientes foi detectada a hipertensão renovascular. Angioplastia não teve sucesso em cinco pacientes com estenose da artéria renal, necessitando de tratamento adicional. O ecocardiograma Doppler mostrou anormalidades cardíacas em 16/21 (76%) pacientes hipertensos. CONCLUSÃO As anormalidades cardíacas e hipertensão arterial em pacientes com síndrome de Williams-Beuren são muito frequentes, sendo necessários uma avaliação minuciosa e seguimento para diminuir o risco cardiovascular e a morbimortalidade desses pacientes
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Obstrução da Artéria Renal
/
Síndrome de Williams
/
Hipertensão
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
/
Incidence_studies
/
Observational_studies
/
Prognostic_studies
/
Risk_factors_studies
Limite:
Adolescent
/
Adult
/
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Infant
/
Male
País/Região como assunto:
America do sul
/
Brasil
Idioma:
En
Revista:
Rev. Assoc. Med. Bras. (1992, Impr.)
Assunto da revista:
EducaÆo em Sa£de
/
GestÆo do Conhecimento para a Pesquisa em Sa£de
/
MEDICINA
Ano de publicação:
2018
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Brasil
País de publicação:
Brasil