Enfermedad de Hailey- Hailey: reporte de casos entre los años 2001 y 2016 en un hospital universitario y revisión de la literatura / Hailey-Hailey disease: case report among the years 2001 and 2016 in a university hospital and review of the literature
Rev. chil. dermatol
; 32(2): 8-13, 2016. ilus, tab
Article
em Es
| LILACS
| ID: biblio-946921
Biblioteca responsável:
CL126.2
RESUMEN
Introducción:
La enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo crónico familiar benigno) es una dermatosis ampollar, de evolución crónica, recidivante, autosómica dominante, de penetrancia y expresividad variables, localizada predominantemente en los pliegues.Métodos:
Se realizó una revisión de la base de datos del Servicio Anatomía Patológica del Hospital Clínico Universidad de Chile (HCUCH) entre los años 2001 y 2016 y se complementaron con los antecedentes clínicos extraídos de las fichas clínicas.Resultados:
Se obtuvo un total de 6 casos ilustrativos de la patología en estudio. Discusión yconclusiones:
La enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis poco frecuente cuyo diagnóstico y tratamiento constituyen un desafío para el dermatólogo.ABSTRACT
Background:
The Hailey-Hailey disease (familial benign chronic pemphigus) is a bullous dermatosis, with chronic and recurrent evolution, autosomal dominant with variable penetrance and expressivity, localized predominantly in the folds.Methods:
A review of the database of the Anatomic Pathology Service of the Hospital Clínico Universidad de Chile (HCUCH) between 2001 and 2016 was carried out and supplemented with the clinical history extracted from the clinical records.Results:
A total of 6 illustrative cases of the pathology under study were obtained. Discussion andconclusions:
Hailey-Hailey's disease is a rare genodermatosis whose diagnosis and treatment is a challenge for the dermatologist.Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Pênfigo Familiar Benigno
Limite:
Aged
/
Female
/
Humans
/
Male
Idioma:
Es
Revista:
Rev. chil. dermatol
Assunto da revista:
DERMATOLOGIA
Ano de publicação:
2016
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Chile
País de publicação:
Chile