Displasia de Streeter: uma malformação genética rara. Relato de caso / Streeter dysplasia: a rare genetic malformation. Case report
Diagn. tratamento
; 22(3): 103-106, Jul.-Aug. 2017.
Article
em Pt
| LILACS
| ID: biblio-847991
Biblioteca responsável:
BR171
Localização: BR12.1
RESUMO
Contexto:
A displasia de Streeter, também conhecida como síndrome das bandas de constrição congênita ou síndrome da banda amniótica, é uma anomalia rara que se manifesta como bandas anulares concêntricas nas extremidades superiores ou inferiores e, às vezes, no tronco. Apresenta amplo espectro de malformações caracterizado por assimetria e polimorfismo, que podem levar ao aborto espontâneo. Descrição do caso Paciente do sexo feminino de dois anos de idade, com deformidade nas pernas desde o nascimento, apresentou piora progressiva, além de limitação funcional na perna direita. Ao exame físico, observou-se banda de constrição superficial na perna esquerda, porém sem limitação funcional. A perna direita apresenta banda de constrição profunda, com importante deformidade do pé direito, sem caracterização de todos os pododáctilos e com linfedema. Discussão A displasia de Streeter é uma doença rara, de difícil diagnóstico ao estudo ultrassonográfico, com a maioria dos seus casos sendo diagnosticada ao nascer, não apresentando etiologia definida ainda, apesar de existirem mecanismos propostos. O reconhecimento da displasia é crucial para o aconselhamento genético apropriado. Suas deformidades são múltiplas e quase sempre assimétricas.Conclusão:
Expomos um caso de displasia de Streeter bilateral, com condutas diferentes nos membros acometidos e com resultado pós-operatório satisfatório.Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Radiologia
/
Pré-Escolar
/
Síndrome de Bandas Amnióticas
/
Amputação Cirúrgica
/
Anormalidades Musculoesqueléticas
Limite:
Child, preschool
/
Female
/
Humans
Idioma:
Pt
Revista:
Diagn. tratamento
Assunto da revista:
Diagn¢stico
/
MEDICINA
/
Teraputica
Ano de publicação:
2017
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Brasil
País de publicação:
Brasil