Relato de caso: doença de Madelung / Case report: Madelung's disease
Rev. AMRIGS
; 60(4): 356-358, out.-dez. 2016. ilus
Article
em Pt
| LILACS
| ID: biblio-847821
Biblioteca responsável:
BR18.1
Localização: BR18.1
RESUMO
A síndrome de Madelung ou também conhecida por lipomatose simétrica múltipla (LSM) é uma lipodistrofia benigna rara que se caracteriza por múltiplas massas adiposas não encapsuladas. Ainda de etiologia desconhecida, existe a suspeita de uma possível herança autossômica dominante. Está fortemente associada ao abuso de álcool (60-90% dos casos). Apresenta curso clínico variável, de crescimento rápido com posterior estabilização ou progressão lenta. Pode ser assintomática ou causar sintomas de compressão de estruturas mediastinais e do trato aerodigestivo. O tratamento de escolha é cirúrgico (AU)
ABSTRACT
Madelung syndrome, also known as multiple symmetric lipomatosis (MSL), is a rare benign lipodystrophy that is characterized by multiple non-encapsulated adipose masses. Although of unknown etiology, there is a suspected autosomal dominant inheritance. It is strongly associated with alcohol abuse (60-90% of cases). It presents a variable clinical course, of fast growth with later stabilization or slow progression. It may be asymptomatic or cause symptoms of compression of mediastinal structures and aerodigestive tract. The treatment of choice is surgical (AU)
Palavras-chave
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Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Lipomatose Simétrica Múltipla
Limite:
Humans
/
Male
Idioma:
Pt
Revista:
Rev. AMRIGS
Assunto da revista:
MEDICINA
Ano de publicação:
2016
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Brasil
País de publicação:
Brasil