Compromiso aórtico en síndrome de Marfan ¿es suficiente el tratamiento de la raíz aórtica? / Aortic challenges in Marfan syndrome, is the management of the aortic root enough?
Rev. colomb. cardiol
; 30(6): 332-338, nov.-dic. 2023. tab, graf
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em Es
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LILACS-Express
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| ID: biblio-1576209
Biblioteca responsável:
CO304.1
RESUMEN
Resumen Introducción:
La sobrevida de pacientes con síndrome de Marfan y compromiso de la raíz aórtica ha aumentado debido a la introducción de técnicas de reemplazo de raíz aórtica con preservación valvular.Objetivo:
Identificar y caracterizar desenlaces a corto y largo plazo de pacientes con síndrome de Marfan intervenidos con la técnica de reemplazo de la raíz aórtica con reimplante de la válvula aórtica (procedimiento de Tirone David). Materiales ymétodo:
Serie de casos de pacientes con síndrome de Marfan sometidos al procedimiento quirúrgico de Tirone David entre 2002 y 2020. Se generaron curvas de Kaplan-Meier para evaluar el tiempo libre de reintervención aórtica y la sobrevida.Resultados:
Se incluyeron 18 pacientes, con edad promedio de 29 años. Se identificó progresión de la enfermedad en el 35.3%, determinada por reintervención en 5 pacientes, disección aórtica tipo B en 3 pacientes, insuficiencia aórtica grave en 2 pacientes y aneurismas crónicos torácicos o abdominales en 5 pacientes. Se identificaron 3 muertes no relacionadas directamente con la progresión de la enfermedad.Conclusiones:
En pacientes con síndrome de Marfan y patología de raíz aórtica, el procedimiento de reemplazo de la raíz aórtica con reimplante de la válvula aórtica es la técnica ideal por sus resultados en libertad de reintervención, sobrevida y calidad de vida. Sin embargo, la cirugía no resuelve el compromiso aórtico distal, el cual es el principal factor en la progresión de la enfermedad.ABSTRACT
Abstract Introduction:
The survival of patients with Marfan syndrome and aortic root involvement has increased over the past decades due to the introduction of valve-sparing aortic root replacement techniques.Objective:
To identify and characterize the short- and long-term outcomes of patients with Marfan syndrome managed with aortic root replacement with aortic valve reimplantation (Tirone David procedure). Materials andmethod:
A case series of patients diagnosed with Marfan syndrome who underwent the surgical procedure between 2002 and 2020. Kaplan-Meier curves were created to evaluate aortic reintervention-free time and survival.Results:
18 patients were included, the average age was 29 years; disease progression was identified in 35.3%, determined by reintervention in five patients, three patients had type B aortic dissection, two had severe aortic insufficiency and five had chronic thoracic or abdominal aneurysms. There were three deaths, not directly related to disease progression.Conclusions:
In patients with Marfan syndrome and aortic root disease, aortic root replacement with aortic valve reimplantation is the ideal technique due to its results in results in avoiding the need for reintervention and improving survival and quality of life. However, surgery does not resolve distal aortic involvement, which is the main factor in disease progression.
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LILACS
Idioma:
Es
Revista:
Rev. colomb. cardiol
Assunto da revista:
CARDIOLOGIA
Ano de publicação:
2023
Tipo de documento:
Article
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Colômbia
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Colômbia