Pseudomixoma peritoneal: reporte de un caso / Peritoneal Pseudomyxoma: A Case Report
Rev. Fac. Med. UNAM
; 67(3): 32-36, may.-jun. 2024. graf
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RESUMEN
Resumen El pseudomixoma peritoneal (PMP) es una afección poco común, inicialmente descrita en 1884 por Werth en relación con la ascitis y tumores mucinosos de ovario, y posteriormente en 1901 por Frankel, asociado a tumores mucinosos apendiculares. Se ha observado una alta prevalencia de mutaciones en el gen K-RAS y TP53 en pacientes con PMP de bajo grado, lo que desencadena la proliferación y producción excesiva de moco. Los estudios han demostrado que la cavidad peritoneal, especialmente la superficie hepática, es el sitio principal de depósito de estos tumores. La tomografía computada se considera el estándar de oro para el diagnóstico, mientras que la resonancia magnética es más sensible para detectar el origen tumoral y evaluar la extensión de la enfermedad. Aunque la laparotomía exploratoria es el método tradicional para la toma de biopsias, se están explorando alternativas menos invasivas como la biopsia guiada por ultrasonido y tomografía computarizada, que han demostrado ser eficaces. El diagnóstico diferencial incluye la endometriosis y tumores mixoides, con énfasis en la invasión al mesenterio y las características quísticas. Es crucial reconocer las diferencias en etapas avanzadas, ya que el PMP tiende a invadir los órganos desde afuera, mientras que los tumores mixoides presentan metástasis sólidas a distancia.
ABSTRACT
Abstract Pseudomyxoma peritonei (PMP) is a rare condition, first described by Werth in 1884 in association with ascites and ovarian mucinous tumors, and later in 1901 by Frankel, associated with appendicular mucinous tumors. High prevalence of mutations in the K-RAS and TP53 genes has been observed in patients with low-grade PMP, triggering proliferation and excessive mucus production. Studies have shown that the peritoneal cavity, especially the hepatic surface, is the main site for deposition of these tumors. Computed tomography is considered the gold standard for diagnosis, while magnetic resonance imaging is more sensitive for detecting the tumor origin and assessing disease extent. Although exploratory laparotomy is the traditional method for biopsy, less invasive alternatives such as ultrasound-guided and computed tomography-guided biopsy are being explored, which have proven to be effective. The differential diagnosis includes endometriosis and mixoid tumors, with emphasis on mesentery invasion and cystic characteristics. Recognizing differences in advanced stages is crucial, as PMP tends to invade organs from the outside, while mixoid tumors present distant solid metastases.
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LILACS
Idioma:
Es
Revista:
Rev. Fac. Med. UNAM
Assunto da revista:
MEDICINA
Ano de publicação:
2024
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Article
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México
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México