Anomalia de Ebstein e defeito de septo atrioventricular: uma rara associação desafiadora / Ebstein anomaly and atrioventricular septal defect: a challenging rare association
ABC., imagem cardiovasc
; 35(3 supl. 1): 24-24, jul.-set. 2022.
Article
em Pt
| CONASS, SES-SP, SESSP-IDPCPROD, SES-SP
| ID: biblio-1444276
Biblioteca responsável:
BR79.1
RESUMO
CASO CLÍNICO Paciente do sexo feminino, oito meses de idade, portadora de Síndrome de Down, internada em nosso serviço devido insuficiência cardíaca descompensada e cianose. Realizado ecocardiograma transesofágico, que evidenciou defeito do septo atrioventricular (DSAV) desbalanceado, com componente valvar direito tipo "Ebstein-like", com acolamento de suas cúspides e inserção de cordas próximo a via de saída, atrialização do ventrículo direito (VD), que exibia dimensões reduzidas, insuficiência importante da valva atrioventricular (VAV) e artérias pulmonares pequenas. Realizado cateterismo cardíaco, evidenciando hipofluxo pulmonar (Qp/Qs de 0,4) gerado pela obstrução da via de saída do VD pelas cordas da VAV e dimensões reduzidas das artérias pulmonares. Foi submetida à plastia da VAV esquerda e confecção de shunt central aortopulmonar, porém ainda mantendo insuficiência importante da VAV. Evoluiu com síndrome de baixo débito cardíaco e óbito ainda no pós operatório. DISCUSSÃO A Anomalia de Ebstein é caracterizada pelo deslocamento apical da inserção das cúspides septal e posterior ao miocárdio. É uma patologia rara, presente em 1 a cada 200000 nascidos. Os DSAV, por outro lado, são encontrados em maior frequência na população. A associação destas duas patologias é extremamente rara, sendo descrita inicialmente em um relato de 12 casos por Knott-Craig e colaboradores. Desde então poucos são os casos encontrados em literatura, sendo a maioria diagnósticos realizados por autópsia e relatos do desafio da correção cirúrgica por diversas técnicas, sendo a mais recente pela cirurgia do cone. O diagnóstico do DSAV com anomalia de Ebstein pode ser realizado pelo ecocardiograma, onde se observa a presença de comunicação interatrial ostium primum, comunicação interventricular de via de entrada, deslocamento apical da cúspide septal, com falha de delaminação e da VAV direita. O quadro clínico é variável, sendo relacionado com a presença de obstrução na via de saída do VD e refluxo das VAVs. CONCLUSÃO:
Relatamos uma combinação rara de cardiopatias, em que o diagnóstico ecocardiográfico é de extrema importância para o manejo clínico e cirúrgico. Neste caso, a realização do ecocardiograma transesofágico associada ao cateterismo cardíaco, possibilitou a avaliação detalhada das valvas e ventrículos para a programação cirúrgica mais adequada para esta patologia desafiadora. Infelizmente, devido a gravidade da anomalia, o paciente não resistiu à operação.
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1
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Base de dados:
CONASS
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SESSP-IDPCPROD
Tipo de estudo:
Risk_factors_studies
Limite:
Infant
Idioma:
Pt
Revista:
ABC., imagem cardiovasc
Ano de publicação:
2022
Tipo de documento:
Article
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Congress and conference