Mastocitose sistêmica: visão do dermatologista e relato de um caso associado a líquen plano / Systemic mastocytosis: a dermatologist's view and report of a case associated with lichen planus
Diagn. tratamento
; 28(1): 15-20, jan-mar. 2023. ilus 4, tab 2
Article
em Pt
| LILACS
| ID: biblio-1413194
Biblioteca responsável:
BR12.1
Localização: BR12.1
RESUMO
Contexto:
A mastocitose ocorre devido a uma proliferação neoplásica e clonal de mastócitos que se acumulam em um ou mais sistemas de órgãos. A doença é heterogênea, com manifestações que vão desde lesões cutâneas que podem regredir espontaneamente até neoplasias altamente agressivas associadas à falência de múltiplos órgãos e baixa sobrevida. Não há relatos na literatura de sua associação com líquen plano. Descrição do caso Relatamos o caso de uma paciente com diagnóstico de mastocitose sistêmica agressiva que apresentou durante o acompanhamento quadro compatível com líquen plano. DiscussaÌo O diagnóstico da mastocitose sistêmica é baseado em critérios que foram refinados recentemente. O tratamento classicamente envolve bloqueio de mediadores de mastócitos e terapia citorredutora para variantes avançadas da doença. Novas drogas como a midostaurina e o avapritinibe são promissoras.Conclusões:
Mesmo não fazendo parte da rotina do dermatologista, a mastocitose sistêmica deve ser uma doença lembrada pelo acometimento da pele e potencial gravidade do quadro.Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Mastocitose
/
Mastocitose Sistêmica
/
Mutação com Ganho de Função
/
Líquen Plano
/
Mastócitos
Tipo de estudo:
Risk_factors_studies
Limite:
Female
/
Humans
Idioma:
Pt
Revista:
Diagn. tratamento
Assunto da revista:
Diagn¢stico
/
MEDICINA
/
Teraputica
Ano de publicação:
2023
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Brasil
País de publicação:
Brasil