Macroglobulinemia de Waldenström: primer caso con confirmación molecular en Honduras / Waldenström Macroglobulinemia: first case with molecular confirmation in Honduras
Rev. méd. hondur
; 89(2): 136-140, jul.-dic. 2021. ilus, graf., tab.
Article
em Es
| LILACS, BIMENA
| ID: biblio-1359456
Biblioteca responsável:
HN1.1
RESUMEN
Antecedentes La Macroglobulinemia de Waldens- tröm (MW) es un desorden proliferativo en el cual está presente un Linfoma Linfoplasmocitoide (LLP) en la médula ósea y asociado a una gammapatía monoclonal IgM. Con una incidencia global de 3 casos por millón de personas-año, representa aproximadamente el 2% de todas las neoplasias hematológicas. Este es el primer caso documentado de MW en Honduras con confirmación molecular de la mutación MYD88 p.L265P. Descripción del caso Paciente de 58 años de edad evaluado en 2017 con informe de biopsia que re - porta infiltración linfoplasmocitaria en glándula salival del labio infe- rior, refiriendo 3 meses de epistaxis y gingivorragia, anemia severa, leucopenia, episodios de lipotimia y pérdida de peso. Al examen físico presentó agrandamiento bilateral de glándula parótida y sub - mandibular, múltiples adenopatías cervicales, alteración en glándula tiroides, hepatomegalia leve y esplenomegalia masiva. Se encontra- ron valores elevados de TSH, microglobulina y LDH; eletroforesis y citometría de flujo de médula ósea sugestiva de desorden de IgM monoclonal. Se logró confirmación molecular mediante la detección de la mutación L265P en el gen MYD88. El paciente recibió esque- ma de primera línea con Ciclofosfamida, Adriamicina, Vincristina, Prednisona y Rituximab(CHOP-R), luego por recaída recibió mismo esquema por haber mostrado buena respuesta. Posteriormente, tras una nueva recaída recibió tratamiento con Chlorambucil pre - sentando nuevamente recaída. Se diagnosticó con MW refractaria y es candidato para recibir Ibrutinib; no disponible en nuestro me - dio. Conclusión:
La escasa casuística de enfermedad de MW en Honduras dificulta el diagnóstico oportuno y tratamiento óptimo en nuestro medio...(AU)Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
BIMENA
/
LILACS
Assunto principal:
Macroglobulinemia de Waldenstrom
/
Neoplasias Hematológicas
Limite:
Humans
/
Male
País/Região como assunto:
America central
/
Honduras
Idioma:
Es
Revista:
Rev. méd. hondur
Assunto da revista:
MEDICINA
Ano de publicação:
2021
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Honduras
País de publicação:
Honduras